虽然被称为成人组织细胞疾病的血液癌症非常罕见，并且许多患者在当今的治疗中表现良好，但研究人员正在致力于针对新发现的突变的疗法来改善治疗效果-他们也将开始测试免疫疗法。

组织细胞性疾病涉及免疫白细胞，组织细胞的过度生产，这些白细胞攻击人体的一个或多个器官的组织。在最常见的疾病中，朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的免疫细胞倾向于攻击骨骼，皮肤，淋巴结，肝脏，脾脏，口腔和肺部。其他组织细胞疾病包括Erdheim-Chester病和组织细胞肉瘤。

尽管这种情况极为罕见，但达纳-法伯/百翰公司和妇女癌症中心的成人组织细胞疾病中心吸引了许多此类疾病的转诊者。

该中心主任兼成人淋巴瘤计划临床主任医学博士埃里克·雅各布森 （ Eric Jacobsen）说：“我个人有200多例成人组织细胞病患者，每两周就会见一名新诊断的个体。”

疾病的严重程度及其表现方式变化很大。雅各布森说，有些病人不需要立即治疗，而另一些病人则接受局部或注射类固醇药物。在更严重的情况下，需要进行标准的化学疗法。

雅各布森说：“这些疗法对很大一部分人有效，但是复发是相当普遍的，这就是为什么我们要研究靶向疗法和免疫疗法的原因。”

达纳·法伯（Dana-Farber）首席科学官巴雷特·罗林斯（MD）博士取得了重要发现，为在郎格罕斯细胞组织细胞增生症中使用靶向疗法铺平了道路。 2009年，他发现60％的LCH病例涉及BRAF基因突变，2014年，他和他的同事发现该疾病的ARAF基因先前未知的突变。有了这一新知识，医生们就在用维罗非尼治疗某些LCH患者，这阻止了这两种突变的作用。

雅各布森说：“很明显，靶向治疗已经改善了LCH和Erdheim-Chester病的预后。”

过去一直在争论组织细胞疾病是否实际上是癌症。雅各布森说，他们现在被归类为炎症性赘生物。他解释说：“例如，朗格汉斯组织细胞增生症的某些情况发生在吸烟者的肺部，如果患者戒烟，有时可以自发解决，而其他情况与吸烟并没有明确联系，通常也不会自发解决。”

雅各布森正准备在组织细胞疾病中测试一种免疫治疗药物pembrolizumab ，作为淋巴瘤患者临床试验的一部分。派姆单抗属于一种称为检查点抑制剂的免疫增强药物，被用于多种癌症，以帮助人体的天然防御系统对抗恶性肿瘤。已经发现它们对于某些患有某些类型癌症的患者非常有效。

在这种情况下，雅各布森和他的团队“将研究派姆单抗是否能与霍奇金淋巴瘤产生同样的效果。”