成人组织细胞疾病是一类罕见疾病，涉及过量生产的称为组织细胞的白细胞，这些白细胞会破坏异物并保护人体免受感染。在成年人中，朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是这些疾病中最常见的。当称为树突状细胞的专门组织细胞在各种组织或器官中变得过多时，就会产生LCH。在美国，每年只有几百名成年人被诊断出患有甲型六氯环乙烷。

朗格汉斯细胞在使我们免受疾病和感染的侵害中起着至关重要的作用，但过量供应会导致器官损伤和肿瘤形成。长期以来，专家们一直在争论是否应将LCH和某些其他组织细胞疾病视为炎症性疾病或与血液相关的癌症。最近的科学进展，包括与这些疾病相关的基因突变的鉴定，已经开始朝着将LCH定义为一种与血液有关的癌症的方式平衡。

LCH的症状取决于受影响的器官，并且因患者而异。它们可能出现在：

• 骨头 ，在骨头被侵蚀的特定区域感觉到疼痛。受影响最严重的骨头是头骨，下颌，肋骨，骨盆和椎骨，但是任何骨头都可能受到影响。
• 皮肤 ，可能会出现一个或多个小的红色肿块，或变得像湿疹或牛皮癣一样发痒和片状。常见部位包括头皮，耳道和外阴。
• 淋巴结 ，可能在颈部，腋下或腹股沟处形成无痛的橡胶状肿块。
• 肺 ，特别是在吸烟者中，其结果是慢性咳嗽或呼吸急促。
• 中枢神经系统 ，主要是垂体，在该处会产生一种称为尿崩症的疾病，会产生极大的口渴或排尿。

这些症状均不是LCH的明确标志。实际上，当疾病始于肝脏或脾脏时，它通常不会产生任何明显的症状。为了做出诊断 ，医生对受影响的组织进行了活检，并在显微镜下进行了检查，以寻找出现异常的细胞。然后专家对与疾病相关的异常基因或蛋白质进行分子检测。影像学检查和实验室检查在诊断疾病和确定其对身体的影响方面也起着重要作用。

其他组织细胞疾病包括：

• Erdheim-Chester病，一种非Langerhans细胞组织细胞增生症的极为罕见的形式，其症状和体征与LCH相似。由于它会影响心脏，大脑和肾脏等重要器官，因此与心脏病专家，神经科医生和/或肾脏专家一起了解这种疾病的监测非常重要。
• 组织细胞肉瘤是非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的另一种极为罕见的形式，通常会影响淋巴结，并可能导致颈部，腋下或腹股沟疼痛性肿块，或因腹部淋巴结肿大而引起腹部疼痛。它通常与其他与血液有关的癌症（例如淋巴瘤）同时发展。
• Rosai-Dorfman病（RDD）最常见于儿童，但也见于成人。通常会导致颈部淋巴结肿大，然后不经治疗自行消失。但是，有时它不会自行消失，需要治疗。它会影响骨骼，皮肤，神经系统和其他器官。同样，RDD可能与其他与血液有关的疾病（包括霍奇金淋巴瘤 ）或风湿病（如狼疮和类风湿关节炎）一起发生。

LCH的治疗取决于个别患者，受影响的身体区域以及疾病的整体程度。例如，当LCH发生在吸烟者的肺部时，有时只需停止吸烟就可以治愈。当疾病发生在单个部位时，通常可以单独进行手术或向患处注射类固醇来治疗。如果它发生在多个部位或涉及身体系统，例如淋巴系统，则通常需要化疗。一些患者受益于靶向朗格汉斯细胞中特定异常蛋白的先进药物。

“我们已经开始研究导致这些疾病的一些遗传和分子机制，”达纳-法伯成人组织细胞疾病中心主任埃里克·雅各布森 （ Eric Jacobsen ）博士说。 “这在科学上很重要，但是在治疗这些疾病中也很重要，因为现在可以使用药物靶向许多分子或遗传异常。这是将科学转化为新疗法的完美案例。”