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研究人员发现娄格里格氏症痴呆症常见的蛋白质折叠错误

新闻发布

2006年10月5日,星期四

研究为神经系统疾病提供了新的见解。

根据2006年10月6日的一份报告,科学家们已经确定了两种毁灭性神经系统疾病(额颞叶痴呆(FTD)和肌萎缩性侧索硬化症(ALS,也称为Lou Gehrig病))常见的一种折叠错误或形成错误的蛋白质,科学问题研究结果表明,某些形式的FTD,ALS和其他可能的神经系统疾病可能具有共同的病理过程。

宾夕法尼亚大学的Virginia Lee博士和John Tronowski博士领导了这一发现的国际科学家团队。这项工作由美国国立卫生研究院(NIH)的国家老龄研究所(NIA)资助,并在宾夕法尼亚大学医学院老龄研究所的NIA资助的阿尔茨海默氏病中心完成。

“这项令人兴奋的基础科学发现提供了痴呆症FTD和运动神经元疾病ALS之间的第一个分子联系。 NIA主任Richard J. Hodes医师表示,增进对FTD和ALS以及其他神经系统疾病的病理过程的了解,对潜在疾病过程的更好理解对于将研究人员指向FTD疗法的发展至关重要, Hodes和研究作者指出,ALS和其他神经退行性疾病。

FTD影响大脑的额叶和颞叶。患有FTD的人可能表现出不受抑制和社交不当的行为,性格改变,并且在后期阶段会失去记忆力,运动技能和言语。继阿尔茨海默氏病之后,它是65岁以下人群中痴呆症的最常见原因。

ALS是控制运动的大脑和脊髓运动神经元的进行性疾病。随着时间的流逝,在这种致命疾病中行走,进食,说话和呼吸变得越来越困难。一些患有ALS的人也患有FTD,而一些患有FTD的人也患有ALS,这表明这两种疾病可能是共同的机制。

在某些神经退行性疾病中,包括ALS和某些形式的FTD,科学家已经鉴定出聚集在脑细胞和神经元中的蛋白质团或包涵体。但是,了解它们形成的原因及其包含的内容却难以捉摸。 Lee和Tronowski长期以来一直在寻求解决这个谜团。

经过多年的研究,他们现已确定TDP-43是ALS和最常见的FTD形式的团块的组成部分。尽管尚不清楚它的确切作用,但TDP-43参与转录和调节细胞核中遗传信息的复杂过程。

阿尔茨海默氏病病因学计划主任史蒂芬·斯奈德(Stephen Snyder)博士说:“关于这种核蛋白如何团聚在细胞的细胞质中以及与两种明显不同的疾病有关的机制,还有更多的知识要学习。”疾病,NIA神经科学和衰老神经心理学计划。 “ TDP-43蛋白可能是更全面地理解FTD和ALS的关键。”

NIA领导联邦政府的工作,以支持和开展有关老年人以及老年人的医疗,社会和行为问题的研究,其中包括阿尔茨海默氏病和与年​​龄有关的认知能力下降。有关痴呆和衰老的信息,请访问NIA的阿尔茨海默氏病教育和转诊(ADEAR)中心,网址www.nia.nih.gov/alzheimers或致电1-800-438-4380。有关研究和衰老的更多常规信息,请访问www.nia.nih.gov

关于美国国立卫生研究院(NIH):美国国立卫生研究院(NIH)是美国的医学研究机构,包括27个研究所和中心,并且是美国卫生与公共服务部的组成部分。 NIH是进行和支持基础,临床和转化医学研究的主要联邦机构,并且正在调查常见和罕见疾病的病因,治疗方法和治愈方法。有关NIH及其计划的更多信息,请访问www.nih.gov

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