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什么是神经内分泌肿瘤?

神经内分泌和类癌肿瘤计划主任Matthew Kulke,医学博士

在过去的几十年中, 神经内分泌肿瘤 (NETs)的发病率一度被认为是罕见的。在美国,有超过100,000人患有神经内分泌肿瘤,超过了美国胰腺癌和胃癌的发病率

NET是源自神经内分泌细胞的肿瘤,神经内分泌细胞是遍布人体的细胞,可以将激素释放到血液中。 NETs可以是良性或恶性的 ,并且根据肿瘤的起源也可以分为胰腺神经内分泌肿瘤或类癌肿瘤。胰腺神经内分泌肿瘤始于胰腺,类癌肿瘤起源于全身其他部位,包括阑尾,小肠和肺。

症状取决于NET类型及其位置。一些患者可能会出现由肿瘤的存在及其对附近正常器官的影响引起的症状。例如,肺部肿瘤可能会引起持续的咳嗽或声音嘶哑。小肠或胰腺中的肿瘤可能引起腹痛。

一些患者出现与NETs分泌的激素有关的症状。症状将取决于产生哪种激素。类癌综合症在小肠网患者中最常见,是由包括5-羟色胺在内的激素产生引起的,该激素可导致潮红和腹泻。

一些胰腺神经内分泌肿瘤还可以产生多种激素,包括

  • 胃泌素–可能导致高酸水平和胃溃疡
  • 胰岛素–可能导致低血糖
  • 胰高血糖素–可能引起皮疹和高血糖
  • 血管活性肠肽(VIP)–可能引起腹泻

什么引起神经内分泌肿瘤?

在大多数情况下,没有明确的NET原因。 Dana-Farber / Brigham和妇女癌症中心的神经内分泌和类癌肿瘤计划的研究人员正在研究遗传和环境原因。在这些肿瘤的病例与典型的癌症风险因素(例如吸烟和接触环境毒素)之间似乎没有很强的关联。在极少数情况下,NETs可能与遗传状况有关,例如1型和2型多发性内分泌肿瘤Von-Hippel Lindau病。

神经内分泌肿瘤如何治疗?

与大多数癌症一样,NETs的治疗取决于患者的个体以及疾病的进展程度。在早期阶段,治疗通常涉及手术切除肿瘤。在这些情况下,尽管通常在手术后通过扫描和血液检查对患者进行监测,但通常不需要进行后续的化疗和放疗。

如果癌症扩散,医生可能会建议使用生长抑素类似物,靶向治疗或化学疗法。生长抑素类似物可以减少NETs的激素分泌,并有助于减缓肿瘤的生长。当肿瘤扩散到肝脏后,可以用针对肝脏的疗法来治疗NETs,这种疗法可以阻止血液供应到肝脏。