原发性胆汁肝硬化称为PBC，以英语符号为原发性胆道肝硬化的缩写。据估计，全国范围内的患者人数约为50,000至60,000，是一种被指定为棘手疾病的自我免疫疾病。该疾病的名称与肝硬化相连，但并不经常导致肝硬化，如果某些患者进展，他们将转向肝硬化。我们与正在福库卡·桑诺医院（Fukuoka Sanno Hospital）进行顽固性疾病治疗的Ishibashi Daikai教授谈到了PBC中肝移植的现状。

肝移植是最后的手段

PBC分为两种类型：“无症状”没有症状和症状“症状”，并从“无症状”到“症状”。 70-80％的被诊断为PBC的患者是无症状的，没有主观症状，许多人在诊断后无症状。

此外，由于进步程度，PBC在长时间后逐渐发展为综合征的阶段，而“散装静脉”似乎相对较早而没有黄疸。和“黄疸肝功能障碍”，它会尽早导致黄疸并导致肝衰竭。肝衰竭往往在相对年轻的人中发现，而且它的特征是快速进步。

当被诊断出患有PBC时，大多数患者被称为一种称为ursexyoxycholic酸作为第一种选择药物，许多患者在此UDCA中有效。如果没有反应，将服用一种称为BESE纤维的药物。然而，如果肝移植仍然无效，并且肝硬化，胆红素总水平，棘手的弗洛尔特，肝硬化，由于肝硬化和食管胃静脉的持续增长。

大多数肝移植是活体肝移植

进行肝移植的时间由患者的质量和预测（预测治疗和治疗的预测）确定。至于预后，使用了美国梅约克（Mei York）线元中使用的“蛋黄酱模型”。还使用了日本肝移植应用研究组创建的模型。如果预后预测为5年或一年，则在蛋黄酱模型中考虑肝移植。

但是，在日本，日本存在一种情况，脑死亡移植仍然很困难，因此不可避免地是活体肝移植。生物肝移植是一种将手术刀放在健康体内以提供一部分肝脏的治疗方法。在许多情况下，这是来自亲戚，但并非总是这样做，因为提供生物肝的人的负担自然会出现。

至于提供商，通常是一对夫妇，还是父母或孩子。但是，看来儿童通常是由儿童提供的，因为PBC的年龄很高。

移植后良好的存活率

根据日本肝脏运输研究小组的肝移植注册报告，到2014年底，日本已经进行了7,937次生物肝移植。其中，PBC患者的666例生物肝移植为666。关于移植后的存活率，一年生存期的治疗绩效相对较高，在81.9％，3年生存期79.4％，5年生存率为77.7％，10年生存率为72.5％（日本肝脏运输研究小组）报告[移植第50卷，2.3，2015]）。