由于该疾病的名称是“肝硬化”，因此通常认为所有患者都是一种可悲的疾病，但实际上，主要进步通常是无症状的和无症状的。在全国范围内，患者人数约为50,000至60,000，被指定为一种棘手的疾病之一。在英语中，它被称为主要胆汁性肝硬化，由于其缩写，它被称为PBC，但实际上很少有人导致肝硬化，因此正在进行更改疾病名称的讨论。

我们采访了Fukuoka Sanno医院和国际医学与福利大学教授，他们还参与了卫生，劳动和福利研究小组的PBC医疗指南，涉及PBC的当前状况。

原发性胆汁肝硬化的机理

牙龈肝硬化是一种肝病，是由一个被免疫机制破坏的肝脏中称为胆管的小管引起的。

肝脏在体内起着非常重要的作用，因此可以将其与体内的化学工厂进行比较。例如，除了将消化和吸收的食物代谢提供给所需的养分，储存这些营养素，酒精和药物的分解以及毒素的排毒。

肝脏具有称为胆汁的液体成分，这对于脂肪的消化和吸收至关重要，每天分泌约600毫升。该胆汁称为胆管，胆汁曾经通过狭窄的管子（例如内部胆管和肝脏中的一般胆管）储存在胆囊中。然后，当携带食物（脂肪）时，胆囊合同，胆汁分泌到十二指肠中。

然而，肝脏中的一个小胆管（小叶管胆管）被自身免疫机制引起的炎症破坏，因此胆汁在肝脏中停止，这是慢性内部胆汁。 （胆管的炎症称为“慢性非胰硫化破坏性胆管炎”。）

胆红素是胆汁中应正常放电的胆红素，它通过留在体内而出现在黄疸。也是疾病，肝细胞被停滞的胆汁破坏并逐渐转移到肝硬化。但是，在许多情况下，由于药物的影响，进展很慢，而且肝硬化并不多。

关于原发性胆汁肝病的症状

核胆汁肝硬化被归类为“无症状”，被归类为没有症状和“症状”的类型。

70-80％的PBC诊断患者是没有主观症状的无症状类型，被诊断出许多人无症状。

有症状的类型是在20％至30％的患者中发现的，但“无症状”已发展为“症状”。皮肤上没有皮疹，但只会出现瘙痒。它也是一种独特的症状，例如瘙痒的伤口和与血脂异常有关的眼睑。从早期可以看到肝硬化出现的食道和胃静脉。

随着进步的进展，可以看到与肝硬化有关的症状，例如黄疸，腹水和肝脑病。

还有报道说可能发生肝细胞癌。不太明显的症状可能会疲倦和疲倦，但建议疲劳是心理因素。

许多人在中年和老年妇女中发展

根据卫生部，劳动和福利部的“顽固疾病”研究小组的一项全国性调查，PBC的年龄尚未在20年代，并在30年代发生，并且已经60岁了50岁。女人比男性更普遍，男人和女人的比例为7。

根据研究团队的全国调查，1974年，自1989年以来，只有大约10名注册患者约为250至300。年度疾病的数​​量逐年增加，2012年达到5500次。从这些调查中，PBC患者的总数估计在全国范围内约为50,000至60,000。