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铁过量的检查和诊断(血色素沉重),治疗 - 对铁蛋白和透明氨酸的高饱和度的注意

第1条“铁染色性病的症状和原因是什么)? ],铁染色性病的原因和症状(血色素沉重)。铁是身体的必不可少的物质,但是如果量很大,则所有器官都会失败。在本文中,国防医科大学胃肠病学中心主任,国际医学和福利大学医院主任,涉及诸如铁染色体病(血色素瘤病),诸如铁螯合疗法和静脉疾病的疗法。国际医学与福利大学中心大学教授Hiroshi Takago。

如果由于家族史或需要输血的病史引起的染色性染色体病(血色素瘤病),将进行多种测试。

第一个测试是验血。通过血液测试,测量和计算血清铁蛋白水平和透透饱和度。

铁蛋白是一种与铁结合的蛋白质,透透蛋白是一种具有与铁结合的蛋白质(尚未与铁结合)。铁蛋白主要是肝脏中存在的铁储存蛋白,当体内铁的量增加时,铁蛋白的合成增加。其中一些被分成血液,成为血清铁蛋白。另一方面,透明蛋白是一种糖蛋白,可在血管中运输铁,从储存的铁池吸收的铁和胃肠道吸收到红芽(红细胞前体细胞),以使骨髓的红细胞产生我的作用。做。透明蛋白饱和度是指将多少铁粘结到透透明的指标,通常将30%粘合到铁与铁。当铁过量时,这种透明介质饱和增加,并与血清铁蛋白一起增加,它成为铁麻风病的判断的指标。

如果血清铁蛋白水平和透透饱和度增加,则怀疑熨烫。尤其是当血清铁蛋白水平为500 ng / ml或更多时,尤其是在没有炎症反应时。如果转移蛋白饱和度为40%或以上,您将被怀疑熨烫。当转移蛋白饱和升高时,据说非透明结合的NTBI与透透蛋白没有结合,出现在血液中,该铁不稳定并引起细胞障碍。

即使进行CT和MRI测试,也可以查看器官是否积聚在器官中。但是,即使CT测试知道铁已经累积,也无法测量它的积累多少。

一些MRI测试使用特殊软件来制造体内的铁量,但在过量铁(血色素沉着症)的测试中通常并非进行。

继发性血色素症的CT图像(由Takago博士提供)

如果很明显,有铁 - 复毒的家族史,它不受保险的覆盖,但是可以要求外部研究机构进行基因测试。但是,在日本人中,遗传性血色素沉着症的发生率低于欧洲和美国。

静脉切开术是一种旨在通过排泄体外体内血液来减少体铁的治疗方法。 200cc的血液含有约100毫克的铁,因此您可以通过排水铁减少体内铁。

适用于不依赖输血的患者,患有慢性肝炎的患者没有贫血。

实际上,像抽血一样,血液被注射从体内取出。在使用血袋的情况下,进行200-400毫升的静脉切开术。

这是一种因输血依赖性而主要由铁幸存者使用的治疗方法,以及预计将生存超过一年的患者。服用用注射或口服药物的铁chirate剂减少体内铁。目标是将血清铁蛋白值保持在500至1000 ng / ml之间。

人体中铁的量通过将螯合剂连接到身体并发出铁的功能,从而减少了体内铁的量。

在日本,它用于注射脱脂胺和口服药物。目前,由于药物的可持续性高和易于治疗,口服药物的使用是首选。预计口服药物每天生效一次。

据报道,由于输血 - 依赖性综合征,已经依赖输血和发育的铁洛诺尔的患者增加了生存率。

避免食物,例如含有大量铁的肉,肝脏,贝类,大豆等,并设计一种烹饪方法,以减少用饭菜消耗的铁量。由于遗传铁牡蛎(血色素瘤病)或肝炎增强了铁的吸收,这是有效的。

使用铁螯合剂的治疗具有降低肾功能的副作用。当肾功能降低时会肿胀。因此,由于那些具有良好肾功能的人会有肾衰竭的风险,因此无法使用它。另外,消化功能可能会降低,腹泻和恶心可能会发生。

静脉切开术可能会暂时成为贫血的人体外血液。

在日本,大多数铁休闲是由输血引起的。因此,不断输血的患者需要意识到有铁牡蛎的风险。防止铁中铁钢的过量钢也可以防止铁过多的剂以防止铁休闲,这也很重要。

在日本,遗传性铁牡蛎(遗传性血色素症)很少见,但是如果它们具有铁裂的家族史,它们可能是遗传铁盈余。如果您有铁休闲的家族史,并且患有未知的原因或肝功能障碍,我们建议您进行测试。