肝脏中的一种自我免疫肝病是肝脏中的小管，被免疫系统异常破坏，称为“原发性胆汁肝硬化（PBC）”。在中期和年龄较大并根据皮肤瘙痒和黄疸的女性中，在女性中常见的PBC是什么样的治疗方法？我问国际医学与福利大学胃肠病学大学教授Mikio Zenya先生。

原发性胆汁肝病（PBC）和易感性的人是什么原因？

我不知道PBC的原因，但女性很常见

基于Gystye的肝硬化（PBC）是一种疾病，其中仅在一些小胆管中发生免疫反应，这是一个小叶胆管。该疾病的名称是“肝硬化”，但大多数患者并不是肝硬化，因此在欧洲和美国，他们在2013年改变了疾病（PBC：核胆汁胆管管炎）。在日本，仍使用核胆汁肝硬化的名称，但缩写是PBC，因此本文将疾病的名称描述为PBC。

PBC也是一种在女性中常见的疾病，例如自身免疫性肝炎的肝炎，据说其比率为1：7。有许多儿童和年轻患者患有自身免疫性肝炎，但是大多数PBC患者都处于中年的中年（50岁以后），并且有很少的PBC患者。这可能是因为打破胆管的免疫耐受性需要数十年。该疾病的原因尚不清楚，据说它与HLA-DR8阳性人士共同，但不能说是确定的。

原发性胆汁肝病的症状（PBC）

强烈的皮肤瘙痒和黄疸

PBC是一种疾病，其中胆管胆汁被损坏。结果，胆汁导管发生胆汁的胆汁停滞，在皮肤上引起强烈的瘙痒和黄疸。 PBC瘙痒通常在肝脏恶化之前出现，并且皮肤不会变红，这与普遍的过敏症不同。皮肤变红的瘙痒类型是由于组胺引起的，但最近发现PBC的瘙痒与脑阿片类受体有关。换句话说，与周围组胺无关的中心瘙痒，这会导致正常的瘙痒。最近，临床上使用了缓解该中心瘙痒的药物以及对阿片类受体作战的药物。一些患者用这种药物极大地失去了瘙痒。 PBC的瘙痒既固执又激烈，引起了许多症状，例如失眠，但这种药物改善了QOL。

原发性胆汁肝病的治疗（PBC）

不使用免疫抑制或类固醇

目前尚未建立PBC的根源治疗，因为该原因是未知的，就像其他自身免疫性疾病一样。还有一个缺点，很难使用类固醇，例如自身免疫性肝炎，例如肝炎。不能使用类固醇的原因是，胆汁停滞导致胆汁是消化溶液之一，而不是分泌的，并且吸收脂肪溶剂的维生素会恶化。脂肪 - 溶质维生素是维生素A，B和D，其中维生素D吸收不良，降低了骨密度和骨质疏松症。由于PBC在中年女性中很常见，因此许多患者患骨质疏松症的风险很高。类固醇是骨密度的副作用，因此，如果您将其用于这种状态下的患者，那么骨质疏松症的风险（例如病理骨折）将进一步增加。由于上述原因，据说PBC是一种自我免疫疾病，但是很难使用免疫抑制类固醇。

当使用原发性胆汁肝硬化（PBC）类固醇

当自我免疫肝炎与PBC合并时，请使用类固醇

PBC后与自身免疫性肝炎合并的患者可能使用类固醇。当PBC在胆管中发育并引起炎症时，对此反应的血液中的淋巴细胞将流向带有各种细胞因子的肝细胞。结果，认为免疫剂发生在肝细胞中，导致与自身免疫性肝炎相同的疾病。这称为“ PBC-AIH重叠综合征”，使用类固醇进行治疗可能与自身免疫性肝炎一样有效。但是，如上一节所述，您必须注意骨质疏松症。

使用“ Ursodioxolic Acid”抑制原发性胆汁肝病的进展（PBC）

胆汁酸的制备和乌尔索德多氧氨酸（UDCA）有效地延迟了PBC的进展。 Ursododio毒理酸具有促进胆汁分泌的作用，并可以增加胆汁分泌的量，以便即使胆管的一部分破裂，也可以改善流量。它还具有细胞保护和免疫化。由于开始使用Ursododoxicolicac，因此PBC对肝移植和肝硬化的肝硬化的例子数量急剧下降。该疾病本身无法治愈，但病情有所改善。但是，对于约20％的PBC患者，乌索德郡丙酸不能很好地工作。以下文章将在这种情况下进行哪种治疗方式进行解释。