当您听到“血友病”时，您会听到什么样的形象？有些人可能会有负面形象，例如“一生无法治愈的疾病”或“不会阻止血液的疾病”。另一方面，血友病的治疗目前正在尴尬地进展，正在研究新的准备工作。这次，我们与奈良县医科大学教授奈良·米多里·西玛（Nara Midori Shima）教授进行了交谈，奈良县医科大学的教授，他是血友病专家，从有关血友病的基本知识到研究阶段的最新治疗方法。

体内发生止血的机理 - 防御性反应抑制出血

通常，在流血后过了一段时间后，形成了盖子（scab），以停止在受损部位中被称为血opcock的血液，然后血液停止。止血机制在体内起作用，从血管的损害到阻止血液。

首先，当血管从受损的部分流血时，该部分的血管略微收缩，减少血液体积，并暴露由血管内皮组成的称为胶原蛋白的物质。接下来，在受损部位收集了一个称为血小板的血液成分，导致主要血栓。之后，一种加强止血的物质，称为凝血因子，像净眼一样粘附在原发性血栓上以形成次级血栓。这样，您可以通过两步踏上主要的血栓和次级血栓来更加强烈地流血。

什么是血友病？

血术疾病是由于缺乏凝血因子而引起的疾病，这些因子在后面提到的止血机理的后半部分中形成了继发性血栓。缺乏凝血因素意味着出血很难停止，并且出血很容易。

具体而言，它分为两种类型：血友病和血友病B。凝血因子由一种多种形式组成，导致血友病A降低或缺乏因子B，而血友病B诞生。如果严重程度相同，则症状与A和B相同，并且可以检查血肿的血肿类型。

有多少患者患有血友病

目前，据报道，一名5,000至10,000名男孩是血友病患者，全世界有40万名血友病患者。
另一方面，2013年日本约有6,000名血友病患者（血友病A（82.4％）（82.4％）和1,034（17.5％）的Hemophilia b。人们通常认为这是只有男孩的疾病，但据报道女性血肿的比例很小。 （在1,034个血友病中，有4,870个血友病中有35个是女性）

此外，全球血友病患者的数量正在增加。但是，发作的数量并没有增加，人们认为检测率由于诊断而增加，并且治疗的治疗增加了患者的生活。另一方面，日本发病的百分比远低于欧洲和美国。没有明确的证据（理由），但这不是种族差异。换句话说，尚未诊断出温和的血友病患者。

无论哪种方式，如果您可以接受当前正在执行的正确治疗方法，则血友病患者的寿命与正常人相同。如果您对自己或您的孩子有点异常，我们建议您咨询医院。