prion病的类别之一是孤立的prion病。在本文中，我将描述Creyz感受到雅各布氏病，这是一种典型的孤立的病毒疾病。

*本文显示了Kudanzaka医院，该研究和研究小组的研究和延迟病毒感染的研究代表，这些疾病克服了棘手的疾病等。山田Masahito （（ Yamaada Masato ）老师受到监督。

什么是Croisutfeld Jacob病（CJD）？

人类孤立的病毒病Croytfelt雅各布疾病（CJD）是一种病毒疾病，原因是未知。没有有效的治疗方法，它是导致死亡的疾病。它约占人类prion病的80％。每年大约一百万分之一，在全球范围内几乎是恒定的，区域分布没有差异。在2013年底，顽固性疾病注册人的数量为487，每年在日本监视中发现77至154人（疾病发生的调查和聚集）。

许多人发生在50岁时，在60年代和70年代往往更为常见，但可能发生在80岁。孤立的CJD与具有血腥关系的人没有家族感染的家族史，并且在prion蛋白基因中没有突变，这会导致prion病。

还有一种遗传性pr病毒疾病，包括遗传性CJD，Gelsteman Stroissan Shine Car Shine疾病（GSS）和不朽的家庭失眠症（FFI）。 CJD于1997年添加为卫生部，劳动和福利部指定的疾病治疗研究项目的神经无法治愈的疾病，并具有诊断标准。这种疾病的原因是称为prion的感染因子。它的身体被认为是一种不寻常的prion蛋白，具有正常prion蛋白的结构变化，该蛋白最初存在于健康的人类中。这种感染 - 型异常prion蛋白被认为主要积聚在大脑和脊髓中。结果，人们认为它会引起神经神经系统的功能障碍。详细的机制，例如这种异常的prion蛋白如何感染和开发的方式仍然未知。

Crois的症状感觉到Jacob病（CJD）

孤立的CJD的特征是快速痴呆症状，流浪和不规则的唱片称为Myoclonus。大多数情况会发展相对急切。临床进度分为三个任期。

• 第一学期：非特异性症状，例如不适，流浪，头晕，日常生活活动减少，视觉异常，抑郁趋势，健忘的遗忘和含义症状（不一定在CJD中发现）。
• 第二阶段：痴呆症迅速被悬挂，使单词很难出来，很难交流，并且有不规则的受让人Mioclonus出来了。步行逐渐变得困难，并最终变得卧床不起。
• 第三阶段：中枢神经系统，例如皮层刚度和弯曲约束，被自愿运动和说话的言语侵害，并发展为异常的姿势。

它从发病迅速发展，在3-4个月内，它变得不可避免地保持沉默。另一方面，有非典型的情况显示出相对较慢的进展。在日本，自发作以来，约有一半的患者生存了一年多。尽管生存时期往往比美国和其他国家更长，但在导致诱发的沉默和脆弱的营养和相对积极的支持疗法之前，其他国家没有差异。很长一段时间。

诊断Crois感觉到雅各布疾病（CJD）

诊断是基于世界卫生组织（WHO）的诊断标准。在非典型症状的情况下，临床诊断可能很困难，并且需要进行病理学检查。在确定的诊断中，特殊检查（细胞和组织）发现（细胞和组织），这些发现（细胞和组织）是Prion疾病的特征，或Western blot（检测特定蛋白质的测试）或免疫类方法。如果在这些方法中检测到异常的prion蛋白，则被诊断为患有prion病。

除了快速晚期的痴呆症状，即使没有病理发现，诸如疯狂的症状，视觉症状，小脑症状，金字塔痕迹或外部圆锥形症状以及充满独特的静音，脑脊液，脑脊液流体， ，或MRI发现，几乎可以肯定会被诊断出患有某些CJD。

治疗Croisutfeld Jacob病（CJD）

对于孤立的CJD，仍然没有有效的治疗方法，并进行了症状治疗和支持治疗。在许多情况下，它会迅速发展，并且在发作后几个月就被卧床不起。之后，他因普遍的弱点，瘫痪，肺炎等而死亡。