一种胶原蛋白疾病是一种全身性强的皮肤疾病（以下是香气），是一种慢性疾病，不仅会使皮肤变硬，而且还具有内部器官的疾病，但尚未阐明原因。 Nihon医科大学的风湿病学和胶原蛋白疾病主管Masataka Kuwana和Masataka Kuwana教授，医学研究生院过敏胶原蛋白医学教授，是肺部高血压和室内肺部疾病的第一个医疗治疗。检查了严重患者。我们谈到了强皮肤病中纤维化的机制。

胶原蛋白疾病的三个成分

胶原蛋白疾病不是该病的名字，而是表达一组具有相似特征的相似之处的概念。以下三个组件如下。

胶原蛋白疾病的三个成分

• 自我免疫
• 测定胶原纤维（细胞外基质）
• 肌肉疼痛和僵硬（风湿性症状）等症状

自身免疫是一种现象，其中最初消除了最初从外部攻击本身侵入的细菌和病毒。 “胶原蛋白”是组织中胶原蛋白疾病的单词，它是细胞外基质（例如胶原蛋白）的单词，它在组织中起着“胶”的作用。此外，肌肉和僵硬的疼痛和僵硬（例如肌肉，关节，肌腱和骨骼）被称为风湿病症状。这三个元素同时用作胶原蛋白疾病。但是，这三个元素的贡献在胶原蛋白疾病中含有的每种疾病都有很大的不同。

たとえば、関節リウマチは筋骨格系のリウマチ症状が主体、全身性エリテマトーデスは自己免疫が中心です。然而，在浓烈的皮肤中，一种抗胶抗体的自动免疫现象可用于诊断和疾病类型，但这并不是疾病的原因。因此，强皮的特征是较少的胶原蛋白疾病组成部分，尤其是细胞外基质的变性和异常元素。

然而，强壮的皮肤是一种胶原蛋白疾病，一种胶原蛋白是自免疫的，因此该病例仍然被广泛使用，错误地认为用类固醇治疗。

强皮纤维化如何发生？

我们的身体最初配备了一种称为伤口愈合的功能，可以治愈它。伤口受伤后，首先形成血凝块（SCAB），并停止出血。接下来，创建一个以胶原蛋白为中心的细胞外基质，以填充急救的血液，并覆盖并覆盖盖子（疤痕）。之后，这需要时间，但是原始细胞会再生并愈合。

在伤口盖子盖子时，在一系列伤口愈合中看到的额外细胞多龙蛋白会自然停止。但是，控制在Scolly中并不成功，并且细胞外基质是连续创建的。结果，皮肤，血管和内脏器官中细胞外基质的积累称为“纤维”。線維化のために、正常の組織が圧迫され、破壊されてしまうことで臓器機能の障害が進んでいきます。

基于造物的机制进行药物发现的可能性

不幸的是，尚不清楚是什么原因导致皮肤强大的细胞外基质的异常。但是，迄今为止的基础研究表明，许多与纤维化过程有关的细胞和分子。特别是在早期，已经使用了称为免疫抑制剂的药物，因为炎症和引起免疫反应的细胞在病变中收集。但是，由于病理的中心是额外的细胞，因此与产生细胞外基质的成纤维细胞振兴有关的分子正在发展。

没有证据（医学基础）证明皮肤有效性的药物，但是现在在包括日本在内的全球开发了几种新药。在不久的将来，预计这些药物将出现证据。日本还积极参加这些全球试验。我们认为，在不远的将来很可能会发现有效的治疗方法。