Nippon医科大学的风湿病学和胶原蛋白疾病主任Masataka Kuwana博士和Masataka Kuwana教授，医学研究生院教授，胶原蛋白疾病，由于全身性侵蚀性（以下称为强烈的皮肤疾病，都具有肺动脉高压（ ）。我们谈到了由库瓦纳教授专业的肺动脉高压和间质肺疾病。

肺高血压和间质性肺疾病

强皮的特征是纤维化现象发生在各种器官中。当肺呼吸（即狗屎的壁）是执行气体替代的最小单位时，发生间质肺疾病会发生，即肺泡周围的小叶。如果肺变得僵硬，并且像气球一样萎缩或肿胀时的运动恶化，那么重要量将减少。这称为约束通气障碍。当由于生命力降低而进行人工时，肺活性的量无法相应增加，因此血液中的氧气浓度降低，并且呼吸不足。

大多数肺动脉高压是肺动脉高压，可缩小肺动脉。由于纤维化，肺动脉的壁变得僵硬，因此，血液很难进入肺部，血液在该部分前的右心脏中积聚。

治疗肺动脉高压和间质性肺疾病

不幸的是，恢复僵硬的肺叶和肺动脉的唯一方法是恢复当前药物的唯一方法。换句话说，没有肺移植就无法治愈。目前，我们可以用肺肺动脉高压进行的治疗方法是一种使用肺血管尽可能膨胀的血管。这与升高体血压力的原理相同，使用降压药降低血压，以降低血压。

通过使用血管延伸降低肺动脉的血压，患者可以更容易，但不能治愈根部。因此，如果您停止药物，您的血压将再次升高。这是最终的症状治疗方法。但是，肺部血液延伸的治疗使许多患者延长了寿命。

即使在间质肺部疾病中，任何药物都无法恢复僵硬和减少的肺容量。在这种情况下，我们将拥有高浓度的氧气，恢复呼吸肌，并旨在将生命延长到肺部移植。

通过肺移植和现实墙处理

不幸的是，在日本，捐赠者的注册很难进行，这对于从大脑死亡移植非常困难。此外，在很少有情况下，由于年龄和其他对年龄的限制，肺部患者可以将肺移植物受到肺移植。因此，如果高度降低了生命力，则患者将能够延长患者的寿命，但将无法营救。

过去，许多被诊断出患有肺动脉高压的患者已在一年内死亡，但现在已经能够使用肺部血液过五年以上。但是，五年后很难生活10年。在欧洲和美国，可以从脑死亡中进行移植，因此那些幸运有一个好机会的人可以通过移植来拯救他们。但是，在日本，即使是该选项也尽可能接近。