萨波罗医科医学院医学和风湿医学的讲师Motohisa Yamamoto博士负责泪腺和唾液腺，当时已被诊断为Shaglen综合征，当时是由案例造成的。居民发现IgG4具有很高的价值。我们与Yamamoto Motohisa博士讨论了与IgG4相关的疾病，这是一种新建立的疾病概念。

什么是IgG4？

免疫球蛋白之一，它是抗体的主要成分

我们的身体有一种抗体细菌的“抗体”。该抗体的主要成分是一种称为免疫球蛋白的蛋白质，该蛋白在英语中称为imnoglobulin。有五种类型的免疫球蛋白：IgG，IgA，IgM，IgD和IgE，而IgG是血液中最多的。

IgG有四种类型，该数字从IgG1到IgG4摇摆。 IgG1是血液中血液中最大的数量，而IgG4是最小的，但IgG4相关疾病的数量急剧增加。

什么是与IgG4相关的疾病？

LGG4异常增加，体内发炎并肿胀的疾病

原因尚不清楚，但根据IgG的顺序，第四大IgG4处于缩写，并且在体内的某个地方发炎，您可以将其视为与IgG4相关的疾病。

大多数患者的泪腺和唾液腺肿胀

我们的胶原蛋白疾病和风湿病门诊诊所有许多患者在泪腺和唾液腺中肿胀。同样，shaglen综合征肿胀的泪腺和唾液腺是胶原蛋白疾病之一，因此我们被介绍给我们以歧视Shaglen综合征，这是最初诊断的这种疾病。

同时，耳鼻喉科医生Tetsuo Himi教授实际上判断我对这种疾病的论文非常感兴趣。在萨波罗（Sapporo）的一名从业人员和同一门耳鼻喉科医生的帮助下，我能够创建一个网络，并在发现患者后立即将其引入大学。结果，我经常被介绍给患者，我看到的大多数患者都有泪腺和唾液腺的症状。

IgG4相关疾病的诊断和歧视

Miklitz病与Shaglen综合征之间的差异

自1950年代以来，据报道是1880年代米克利氏病的可持续可持续的富集腺和唾液腺炎，被认为是夏格兰综合征病理之一，那个时代持续了大约50年。例如，由于这个原因，大约20年前的教科书较老，可能没有Miklitz疾病一词。即使有描述，也只有Miklitz类型的Shaglen综合征的形式。

从Sapporo医学院医学院毕业后，我当时首次加入了第一家内科医学，并负责这种泪腺和唾液腺炎。现任老板，高桥副教授，当时是一名教练，我是居民，但是从那时起，高哈西先生从那以后就非常出色，因此该案作为沙格伦综合症有人认为有些不同。

当高桥博士检查过去的病例时，有一个案例以高IgG4值Shaglen综合征的形式报告。因此，按照高桥博士的指示，当我在情况下测量IgG4时，这是价值很高的开始。

之后，当我回到研究生院时，关于Hideaki Hamano博士的自我免疫胰腺炎（Shinshu University Medicine School of Medicine of School of School of Shinshu University School of School of Shinshu pancreatitis）发表在《新英格兰医学杂志》上，并被免疫染色。我发现IgG4被染色。另一方面，有一个故事是Shaglen综合征在Shaglene综合征中具有奇特的抗SS-A抗体，通常与自免疫胰腺炎合并。

因此，当我们染色时，我们认为这将是Miklitz的疾病，发现泪腺和唾液腺具有许多细胞，像胰腺一样染色IgG4。实际上，这些是他们看着同一件事 - 这导致了与IgG4相关疾病的概念。

过去，日本临床医生中有声音说，过去所谓的米科利茨疾病可能与莎格伦综合症不同，尤其是耳鼻喉科医生的眼睛。目前的情况是，与IgG4相关疾病的新概念终于明显区分了。

就临床症状而言，沙格伦综合征的泪腺和唾液腺的肿胀通常是短暂的，可以不做任何事情就可以治愈，但这很痛苦，因为它是炎症症状。另一方面，在米克里茨氏病中，泪腺和唾液腺持续，并且压迫时没有疼痛。因此，长期以来，它已经意识到它与教科书中写的沙格伦综合症的泪腺和唾液腺肿胀不同。

IgG4相关疾病的治疗

类固醇药物有效，但复发很多

在IgG4相关疾病的情况下，类固醇反应非常好。第1条如“自身免疫性胰腺炎是什么样的疾病”，据认为，如果使用中等量的类固醇，则诊断是相当不同的。

因此，起初它几乎有效。但是，如果类固醇降低或脱离，它实际上是一种非常高复发率的疾病。

我们正在检查大约200个IgG4相关疾病的患者，但是从这些数据中，那些真正可以服用其余类固醇的患者，即先使用类固醇的患者，此后只有3-4％。因此，超过95％的患者需要维持治疗。

IgG4相关疾病治疗的未来

目前，必须进行类固醇治疗以维持一定程度的维护，但是，在某种情况下，类固醇的副作用会导致股骨头死亡，即使疾病被统治，患者也不想增加类固醇如果您说，您可能必须考虑其他治疗方法。

实际上，我们已经经历了其中一些患者来了，称为Ritsukishimab的药物将起作用。数据逐渐出现在欧洲和美国，但是在日本，卫生，劳动和福利部的研究团队将开始由医生领导的临床试验。

因此，在不久的将来，我相信在不久的将来，在日本，日本将能够使用ritsukishimab进行这种疾病。但是，ritsukishimabu并不意味着它可以治愈100％。如果您不反复使用它，您的症状将会复发。一些正在检查的患者在使用ritsukishimab的情况下逐渐不再起作用。目前，我们正处于未来如何对待这些人的任务的阶段。

治疗自身免疫性胰腺炎

关于自身免疫性胰腺炎，这是IgG4相关疾病的胰腺病变，已经建立了医疗指南，因此还必须以与所示的治疗指南保持一致的视为。我认为，对于整个身体中出现的每个病变，应分别考虑绝对治疗和相对治疗。

对于那些因自身免疫性胰腺炎而导致的阻塞性黄疸的人，强烈建议治疗，而泪腺和唾液腺炎会很痛苦，但在这种情况下，我们的生命是不同的。将自己咨询患者，我们将权衡类固醇的副作用以及确定治疗政策的治疗益处。

IgG4相关疾病作为一种全身性疾病 - 与其他医疗部门的合并

对于我们正在检查的大约200名患者，我们创建了一个智能数据库。考虑到数据，诊断七年后，大约一半的人重新制作了。其中一半在前所未有的内部器官中反复出现。

在我的病人中，富集腺和唾液腺的主要症状是主要症状，但是一半的人会在相同的泪腺和唾液腺中复发，而另一半则在其他地方复发，例如胰腺和肾脏。换句话说，这种疾病对我们而言很难遵循。

因此，Sapporo医科大学需要与其他各个医疗部门的合作。不仅耳鼻喉科和眼科，而且垂体腺体，在进行脑外科手术和泪腺活检时，通常会照顾整形手术教师。心脏病学老师具有冠状动脉瘤，如果主动脉性炎是永久性的，胸部手术也涉及，并且通常会引入泌尿外科教师和尿路的症状。

我们需要与包括病理在内的各个医疗部门合作，同时，我们希望每个部门的老师对IgG4相关疾病的了解更多。

阐明IgG4相关疾病和未来问题

过敏是否与LGG4相关疾病有关？

对于针对IgG4相关疾病的对照T细胞已被指出了一段时间，现在要理解它们的方式正在发生变化。当然，它存在于发生炎症的地方，但是看到对照t细胞真正涉及的侧面现象，即减少炎症。参与条件。

有人指出，IgG4本身是指我服用患者的血液IgG4并对实验动物做出反应的情况似乎很糟糕，但是IgG4本身还没有IgG4的生理意义。我认为这可能是结果。

IgG4相关疾病的背景是过敏的频率相当高的频率，而IgE是一种适用于过敏原的免疫球蛋白，它很高。有趣的是，在做出诊断后已经出现了一段时间，在某些情况下出现了过敏性鼻炎和花粉症的症状。此外，由于老年人而出现支气管哮喘是不寻常的，但是有些人已经开始治疗哮喘了几年。

从这个角度来看，我认为这种病理状况也是由于某些过敏性炎症所致，并且某些因素可能导致发作。如果是这样，可能是控制T细胞可能只会收集第一次过敏性炎症。

因此，高IgG4可能仅是由于强烈的过敏性炎症而导致的一侧反应。目前，许多正在检查IgG4相关疾病的临床医生似乎对IgG4本身的印象也有负面印象。

的确，IgG4相关疾病的概念使标志性的胰腺炎和因此被称为旧的米奇氏病更加综合。相反，相反，由于非核心部分中的IgG4名称，与IgG4疾病相关的事物独自行走。将来，我们认为迫切需要确定这种疾病的本质并建立与该疾病相匹配的治疗方法。