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导致骨骼和韧带的晚期骨肌瘤(FOP)是什么?ja

基于骨骼的肌瘤(FOP)是指整个身体的肌肉,包裹肌肉的膜,肌腱和韧带逐渐变得更硬并变成骨骼。

当肌肉和韧带由于主要症状而变得僵硬(无法成为骨骼的骨骼(形成骨骼)时,四肢的关节很难移动,并且出现了行走障碍。

这次,东京大学的一家医院Nobuhiko Haga博士谈到了高级骨骼肌瘤的原因和症状。

晚期骨质肌瘤(FOP)是一种疾病,随着整个身体的肌肉,包裹肌肉的膜,连接肌肉和骨骼的肌腱,肌肉,韧带,肌肉,肌肉,肌肉,肌肉,肌肉,肌肉,肌肉的肌肉,逐渐支撑着关节等的肌肉,逐渐逐渐支撑着关节等。变得更硬。

如果将肌肉和韧带通过将骨头变成骨骼僵硬,那么难以移动四肢关节或弯曲后背等症状。

晚期骨恐惧症患者的拇指经常弯曲。

脚拇指的这种变形是诞生的,但是突然的是,主要症状(骨骼可能是骨骼不能成为骨骼的骨骼)。特别是据说异位骨通常从婴儿到学校(6-12岁)开始。

晚期骨化的肌瘤(FOP)因患者而异。

一些温和的患者即使他们发育的患者也可以与健康的人过着几乎相同的生活。另一方面,一些患病的患者由于骨骼而难以行走,并且可能不得不住在轮椅或睡眠中。

我们不知道哪些因素将决定严重程度,我们的研究仍在继续。

已经表明,晚期骨质肌瘤(FOP)在称为ACVR1的一部分中引起异常。

提供:Pixta

该基因突变分为几种类型的区域(位置),在ACVR1基因中发生异常。但是,许多患者表明异常具有相同的基因突变。
目前尚不清楚ACVR1基因突变会发展出晚期骨化的肌瘤病,并且研究持续。

它已被证明是以一种遗传形式遗传的,称为正常染色体染色体(遗传形式),该格式被确定为在常规染色体上通过基因下降的遗传形式)。

但是,人们认为许多日本患者实际上是通过突变发展而来的,无论遗传如何。换句话说,据说父母在基因中没有异常,这会导致疾病,并且由于仅针对天生的患者的基因异常而导致疾病。

晚期骨骼肌瘤(FOP)的主要症状是异位骨。自己的骨头是可以在骨骼不在的地方创建骨头的事实。在晚期骨型肌瘤中,其特征是在没有骨骼的地方创建骨骼,例如膜,肌腱和韧带,整个身体,周围的膜,肌腱和韧带。

如果由于异位骨而导致肌肉和韧带僵硬,则可能会出现诸如四肢关节之类的症状,背部的背部等可能会出现,导致行走障碍。

由晚期骨骼的肌瘤引起的骨头构成主要是背部,颈部,肩膀,四肢肌肉,肌腱,韧带,而含有心脏的内部肌肉不是骨骼。因此,骨骼不会移动内部器官,例如肠和心脏。

但是,如果主要在呼吸时使用的胸部骨间肌肉僵硬且恶化,则可能很难充气肺部,从而减少肺活量的量并呼吸受损。

在某些情况下,如果由于骨头而移动嘴的肌肉很差,那就很难吃。

除异位骨外,有些人还出现诸如使头发变薄并难以听到的症状。此外,有些人不仅弯曲在拇指中,而且屈服于拇指。

这些症状并非出现在所有患者中,但我们知道有些症状以一定的速度出现。

在主要症状之前,会出现异位骨骼,出现耀斑症状。耀斑 - 指的是在皮肤下肿胀并使某种症状肿胀的症状。耀斑的肿胀起初通常会变软,逐渐变得更硬和骨头。此外,它具有一个特征,即触摸时会轻轻加热和痛苦。

发生耀斑的地方可能会移动。起初,即使您的头部,颈部和背部都肿胀,您也可以逐渐移动并爆发到另一个地方。

提供:Pixta

耀斑 - 可能是由伤害和手术引起的。此外,据说流感等病毒感染会引起耀斑。

因此,将需要尽可能尽可能地避免通过爆炸前的变形或基因测试诊断出患有疾病的患者。此外,重要的是要预防病毒,例如接种流感。

但是,没有机会说话,有些患者突然显得爆发。在许多情况下,没有触发器,如果​​您注意到,背部和手臂会肿胀。

仅仅因为耀斑 - 不一定会导致骨骼。在某些情况下,即使发生耀斑,骨骼也不会发生。

截至2018年2月,尚不清楚何时发生骨骼,何时不会发生骨骼。

第2条:“患有晚期骨肌瘤(FOP)的患者应注意什么? ],请解释晚期骨质肌瘤(FOP)的诊断和治疗。