2017年3月11日，第六届日本帕金森氏病和运动障碍（MDSJ）教育研讨会在东京的长塔镇Sabo Kaikan举行。该研讨会从第一次举行，每年都到东京，仙台，福库卡，萨波罗和冈山，但这一次是自帕金森氏病宣布200年以来的200年以来，这是200年。 。

在研讨会的上半年，除了帕金森氏病的病史和症状，常规诊断，有关帕金森氏病的图像诊断的介绍，这些诊断在过去10年中迅速发展，以及新指定的诊断标准。在本文中，我们将报告“一天之内学习200年的帕金森氏病”的上半年。

什么是帕金森氏病？

帕金森氏病和指南的历史2017摘要

詹姆斯·帕金森（James Parkinson）宣布的帕金森氏病在1817年有帕金森氏病的病史，“最古老的症状报告是1500年代的习惯，但最常见的症状报告。事实证明，多巴胺的缺乏是由帕金森氏病的症状引起的，后来l-doppa配方的有用性是作为治疗的特殊药物而被L-DOPPA的出现造成的。为了长时间进行管理，您将患有运动并发症，例如磨损*和Dyskinzia*。

在日本，我们目前正在制定帕金森医疗指南。当前使用的帕金森氏病医学指南已在2011年进行了修订。这次，我，Juntendo University Brain Neurology的Nobutaka Hattori是生产委员会主席，并且正在努力制定医疗指南，这使得更容易处理大量信息并可以管理它。

*脱掉...即使您每天服用L-DOPA三次，该药物也会在下一种药物和运动症状恶化之前切除。当血液中的L-DOPPA浓度降低时，就会发生。

*Jiskidia：由帕金森氏病的药物治疗引起的一种异常运动。脖子，上肢和下肢最常见的运动是最常见的，但是有些练习来回摇动身体，好像船只倒了。

帕金森氏病的发作 /进度机制

帕金森氏病是仅次于阿尔茨海默氏病的第二常见神经调节性疾病，日本有15万至18万名患者。它还已注册该国的特定疾病，即顽固性疾病的指定。帕金森氏病的发作参与了称为征税体的神经细胞中的结构，但很明显，这种征收的身体是a核蛋白（α-辛兰）的骨料。

磷酸化的α-Singrain形成了一种称为低聚物和额叶的剧毒骨料，同时更改为征税体。在产生这些过程的同时，异常的α-Singlaine从细胞到细胞繁殖，在正常α-辛格林上处理结构异常。结果，形成了征费的身体，帕金森氏病的运动和非运动症状也会发展出来。

此外，由于线粒体自噬*，已经发现一些遗传性帕金森氏病引起帕金森氏病。旧线粒体应因自噬的异常而分解，倾向于积累而不会分解良好，这会导致帕金森氏病。

*α-核酸：被称为与帕金森氏病有关的蛋白质。

*自动模糊...分解细胞最初具有的蛋白质的机制之一

运动症状和帕金森氏病的非运动症状

帕金森氏病及其机制的运动症状

帕金森氏病具有典型的运动症状，称为四种主要症状。

1. 临时震颤：当它不专注于肌肉时，每秒颤抖4-7次。当您专注于肌肉时，这种震颤消失了，但是如果您持续一段时间，它可能会再次出现。
2. 肌肉 - 坚硬的刚性（肌肉刚度） ：当您被动地移动患者的身体时，肌肉不会被释放得很好，并且会感到抵抗力。
3. 运动缓慢：运动缓慢，运动的幅度减小。走路时，走路或改变方向特别困难。手（像闪闪发光的星星一样运动）的旋转无法做得很好。
4. 姿势保持障碍：平衡恶化。有时可能会掉落。

诊断帕金森氏病的第一个关键是这些运动症状之一是否适用。如果有运动，我怀疑帕金森症的症状，并判断如果有震颤或肌肉僵硬，帕金森症症状。此外，事实证明，它不是具有类似症状的疾病，如果您采用L-DOPPA配方，您将首次被诊断出患有帕金森氏症。

帕金森氏病是由脑波节奏中多巴胺缺乏症引起的。因此，进行L-DOPPA准备工作是为了增加多巴胺作为治疗，但是如果您长时间使用它，您将患有运动并发症，例如运动障碍，幻觉和妄想。发生是一种并发症。基于这些并发症，重要的是不要在治疗期间间歇性地进行大量，间歇性和长期L-DOPPA制剂。

帕金森氏病的非运动症状1〜医学症状〜

如上所述，帕金森氏病以其运动症状而闻名，但具有许多非运动症状，例如嗅觉障碍和自主神经病。这是因为帕金森氏病引起的神经结构超过了黑色的多巴胺神经细胞*，并在整个体内传播。相反，人们认为某种非运动症状可能比20至30年前出现。不仅有必要从不运动症状开始出现以及运动障碍的进度时期咨询。

帕金森氏病的典型非运动症状之一是嗅觉障碍。性疾病是在帕金森氏病患者中有70-80％发现的日常临床部位容易忽略的症状之一。在日本，您可以使用嗅觉评估方法来测试它，该方法由日本人熟悉的香水组成，称为“气味棒（OSIT-J）”。

帕金森氏病也对自主神经系统产生了重大影响。结果，可能会造成以下障碍。

• 便秘 /排尿障碍
• 低血压
• 性功能障碍
• 汗水损害，唾液，稀疏等。

这些最常见的症状是便秘，据说它已经在发病的早期至早期出现。

*黑色质量多巴胺神经细胞：多巴胺在中脑的黑色质量部分中产生。在帕金森氏病中，黑色质量的神经细胞不能在多巴胺的产生中产生和缺乏。

帕金森氏病的非运动症状2-患病〜

帕金森氏病非运动症状的另一个重要一件事是精神障碍，例如抑郁症，识别下降，幻觉和妄想。这些症状极大地影响了患者的QoL（生活质量），因此对于照顾帕金森病患者的家庭来说，这是一个非常感兴趣的话题。

帕金森氏病的精神障碍始于情绪障碍，例如抑郁症，焦虑和冷漠（感到沉没和昏昏欲睡）。由于帕金森氏病引起的抑郁症是由于无法传播神经物质的事实。因此，与所谓的大萧条不同，心灵没有强大的运动，例如死亡，逐渐宣布动机和喜悦。如果您由于情绪障碍而对周围环境失去兴趣，并且您将不会移动您的身体。一些记忆力障碍的患者患有阿尔茨海默氏病。

帕金森氏病精神疾病最终会引起妄想和幻觉。起初，您可以意识到自己是幻觉，但是三年后，幻觉和现实之间的界限将丢失，从而导致妄想。据说，患有帕金森氏病很长一段时间的老年人可能会陷入这种症状。

诊断帕金森氏病

帕金森氏病和鉴别诊断的新诊断标准

帕金森氏病的诊断在过去十年中取得了重大进展。这次，我将谈论MRI和闪烁图。

通过MRI测试对帕金森氏病的图像诊断

帕金森氏病在正常的MRI测试中找不到。因此，使用两种特殊的拍摄方法进行图像诊断：神经丙氨酸的重点和磁化速率强调图像。使用这些拍摄方法，我们成功地可视化nigrosome1，这会导致帕金森氏病，累积铁或最快的黑色质量变化，并且已经被可视化了。这些成像诊断包括多系统萎缩（MSA），晚期核瘫痪（PSP），大脑皮层基础核转化综合征（CBS），大脑皮层基础（CBD），

它在与帕金森氏症类似的残疾中使用，例如正常压力脑积水和血管帕金森氏症。

¹²³ I-MIBG特征闪烁显像诊断标准认证

MIBG特征闪烁显像是最初看到心脏自主神经系统功能的测试。然而，在1994年，发现帕金森氏病在MIBG心肌Sciniva的积累下降，2015年，MIBG特征闪烁显像是在帕金森病诊断标准中首次采用。同样很明显，由于帕金森氏病而导致的MIBG心肌闪烁显像的积累减少是由于心脏交感神经系统的障碍。

诊断帕金森氏病

常规帕金森氏病诊断的标准存在以下问题。

• 非运动症状被忽略了，因为它的重点是运动症状
• L-DA-DA-DOPPA被忽略了，重点是对L-DOPA的给药的反应，并忽略了对L-DA配方不反应的初始症状。
• 我无法与要分开的疾病进行比较
• 高级图像诊断尚未正确使用
• 这是一个排除遗传帕金森氏病的诊断标准。
• 难以评估诊断系统

基于上述问题，运动障碍协会（MDS）在2015年设定了新的诊断标准。该诊断标准已被协商，以便能够使用三个标准，支持标准，绝对排除标准和相对排除标准对帕金森氏病进行更精确的诊断。此外，通过根据患者的临床症状提供广泛的诊断标准，已设计为尽快诊断。将来，该诊断标准将在全国范围内成为标准。

帕金森氏病和婚姻神经病理

帕金森氏病是一种神经调节性疾病，在该疾病中，在脑黑色质量中观察到征税体（α-链酸的总体） 。由于黑神经细胞受损，多巴胺降低，导致帕金森症症状。神经营养性疾病可以积累各种不溶性积累，例如，prion病，疯牛病和阿尔茨海默氏病，这些疾病由β-淀粉样蛋白汇总。这些被共同称为构象疾病。

布拉克（Braak）等人表明，帕金森氏病的发现开始从嗅觉器和髓质出现，并逐渐扩散。这是一个假设，即帕金森氏病的临床症状符合非运动症状的顺序，例如嗅觉症状，运动症状和认知功能障碍。在考虑这一进展时，有人提出，近年来，α-突触素蛋白会像prion一样扩散，并在实验上，取决于大脑的α-singlain部位，α-链链条的扩散的差异还报道了^* 。

在帕金森氏病中，不仅神经细胞，而且在整个身体上都可以看到病理发现，例如心脏，嗅觉，可互换的神经和皮肤。观察Academnus神经束的免疫染色，帕金森氏病和征税小体痴呆的染料，观察到Th（酪氨酸羟化酶）阳性纤维的显着降低^。这些特征是区分帕金森氏病与相关疾病的神经病理学的线索。此外，在帕金森氏病有关的疾病中，在抗抗氧化抗体抗体之间染色的抗体抗体之间，多生萎缩，晚期核麻痹和脑皮质物质染成抗氧化抗体之间的抗体抗体。分布和积累，例如存在或不存在线圈小体，在眩光中tau的积累以及纤维结构。诊断每个特征的知识很重要。

*阳性纤维：对抗抗体反应的神经纤维。由于Th在胺操作神经元类别中表达，因此可以通过确认该纤维是否为此来检测儿茶酚胺的操作神经元。

* Masuda-Suzukake M等。

[每个讲座的表演者的介绍]（省略标题）

▼帕金森氏病和指南的历史2017摘要

Hattori Nobutaka（Juntendo University Brain神经病学）

▼帕金森氏病的发作 /进度机制

高桥雷索介（京都大学神经病学）

▼帕金森氏病及其发作机制的运动症状

Hanashima Ritsuko（Kitasato大学医学院神经病学）

▼帕金森氏病的非运动症状1

高桥库济（Saitama医科大学神经病学）

▼帕金森氏病的非运动症状2

Kenichi Kashiwara（冈山朝日医院神经病学）

▼帕金森氏病诊断

沃特那纳河（Hirohisa）（名古屋大学的大脑和科科罗）研究中心

▼帕金森氏病和歧视诊断的新诊断标准

阿图西·武田（National Nishitaga Hospital）

▼帕金森氏病和婚姻神经病理学

Kazuko Hasegawa（国家医院组织Somahara医院神经病学）