克莱克·特雷诺·韦伯综合症是一种疾病，是由于血管和淋巴血管的一部分未正常制成，并且在整个人体中都有多种症状。这是一种对日常生活负担重大的疾病，因为它会影响运动功能和外观。因此，这次是国家医学研究中心医院儿科医生（前，儿科部，儿科主任，主任）小儿肿瘤（（ Shuyo ）内科主任） Hiroyuki Nanano （（ Hiroyuki Shichino ）我们与老师讨论了Clippel Trenone Weber综合征及其治疗的特征。

哪些剪底型韦伯综合症是什么？

它是由血管和淋巴管的结构和功能异常引起的

克莱克·特雷诺·韦伯综合征是正常血管和淋巴^血管的一部分引起的疾病，是由其结构和功能问题引起的。它被分类为异常的血管和淋巴血管，这些血管和淋巴管分为毛细血管，静脉畸形，动脉畸形和淋巴管，并可能合并多重。

很明显，剪底型韦伯综合征的原因与某些产生血管和淋巴管的基因突变有关，但尚未阐明整个含量。目前，人们认为，当婴儿在母亲的胃中生长时，血管和淋巴管的形成时会出现一些问题。

在发作的早期阶段可能无法识别症状，但是许多患者在儿童时期有一些症状并导致诊断。据估计，日本大约有3,000名患者，被指定为一种慢性疾病，并指定为顽固的疾病。

^*淋巴容器：一项工作，可在体内收集组织和浪费产品并将其归还给血管。

显示各种症状，例如四肢和红瘀伤的左右差异

血管和淋巴血管在整个体内伸展，因此剪纸，Trenone Weber综合征的作用将在各个部位。根据异常血管和淋巴管的类型，厚度和形状不同，因此症状的类型和程度存在个体差异，并且由于生长和衰老而往往会恶化。

Clippel，Trenone和Weber的以下症状如下：

四肢肥大

一只胳膊和腿变大或长，导致左右差异。如果左和右腿的长度不同，步行会出现问题，脊柱侧弯（（ Okuwansho ）它可能导致（脊柱失真 /扭曲）。

手指形成异常

四肢手指的数量和形状可能自然不同。症状主要粘在手指上（常见的焦点）和一些手指（巨型讲道）。

红瘀伤

红色AZA（地图形状的港口葡萄酒）可以在广泛的范围内被识别。这是由皮肤毛细血管的异常引起的。

静脉动脉瘤 /蜿蜒

如果静脉异常，壁架（（撞）有时它会膨胀或静止。由于静脉在皮肤附近经过，因此动脉瘤和蜿蜒的血管可能看起来好像在漂浮。

克莱普·特雷诺·韦伯综合症的一个例子

随着条件的进展疼痛（（棘手）或皮肤溃疡（（真挚地） ，出血（血液和血尿），感染和败血症将合并。这些症状的重复也会影响血流和硬化（凝结），这可能导致严重的疾病，例如心力衰竭。

检查和诊断Clippel Trenone Weber综合征

克莱普·特雷诺·韦伯综合症通常通过外观诊断，因为外观在外观中得到了识别，例如手臂和腿部之间的左右差异以及红瘀伤。关于如何扩散血管和淋巴管的异常，通过超声测试和图像测试（例如MRI）评估整个身体，并根据此结果确定治疗策略。

治疗剪底型韦伯综合征的治疗

目前尚无治疗治疗

目前，尚未针对剪clipeltrenone Weber综合征进行既定的治疗方法，因此治疗的中心是符合患者症状的症状。

由异常血管和淋巴血管引起的症状

对于由血管和淋巴容器异常引起的症状，激光照射用于根据患者的手臂和腿部形状以及靠近皮肤的病变（例如红瘀伤）制成的弹性长袜的压力。此外，治疗异常血管和淋巴血管的治疗疗法栓塞（（ Sokusenjutsu ）可以考虑切除手术。

左右四肢区别

如果腿长的长度增加，步行会影响步行，因此可以使用将腿上的高度纠正。根据情况，手术可以纠正腿的长度。

此外，步行时的腿部负担很大会损坏膝盖和其他关节。在这种情况下，可以进行诸如人造关节置换之类的手术。

出血和凝血异常

对血液凝血异常和贫血进行口服治疗。如果出血的量很高，则可以进行输血。

日常生活中的预防措施

日常生活中的预防措施因患者的症状而异，因此，请务必咨询您的医生并找到适合各种的解决方案。例如，如果皮肤表面有病变，则很容易由于摩擦和其他刺激而流血，因此每天采取的预防措施，例如施用软膏和保护纱布非常重要。另外，请注意，当感染发生时病变会增加，并且病情可能恶化，因此请保持皮肤清洁。

Sirorimus的药物疗法正在进行中

到目前为止，还没有针对剪杆菌韦伯综合征的基本治疗方法，并且已经进行了症状治疗，但是对治疗血管和淋巴管的药物治疗的研究一直在进行。最值得注意的是一种称为Sylorims的药物，它抑制了血管和淋巴管基因的异常功能，这是Crippel，Trenone和Weber的原因之一。

目前，正在进行临床试验，以验证Sylorims治疗对Clippel Trenone Weber综合征的有用性，并有望在不久的将来用作新选择。

给剪底型韦伯综合症患者的消息

克莱克·特雷诺·韦伯综合症不仅对患者的日常生活产生了重大影响，例如手臂和腿部的变形以及内部器官的出血，而且由于瘀伤的出现而产生了很大的心理负担。到目前为止，有效治疗受到限制，因此患者可能在各种症状苦苦挣扎的同时努力工作。

目前，我们正在对包括Sylorims在内的新疗法进行研究，但我认为，仅有有症状治疗的Clippel Trenone和Weber综合征的治疗即将到来。直到那天到来，让我们继续治疗而无需在与医生咨询时放弃。