于2023年1月15日星期日举行

这是2023年1月15日（星期日）的罕见疾病脓疱牛皮癣（（ Noho Seikan Sen ） （GPP：广义的巴斯德牛皮癣）网络公民的公开演讲“知道脓疱病（GPP）”是为了加深您的理解。

上半年，日本大学医学院皮肤病学助理教授Nobudai Hayama （（ Hayama KO ） “什么是脓疱牛皮癣（GPP）？ ]解释了患者的症状，治疗方法和质量（生活质量）。

在下半场，患者进行了讲座，我们谈到了如何处理这种疾病，如何应对疾病，对电晕的焦虑以及寿命的发明。在本文中，我将报告当天的演讲。

【目录】

• “什么是脓疱牛皮癣（GPP）？ ] Norudai Hayama
• “从患者的角度来看 - 我的经验 - ”脓疱牛皮癣的患者

“什么是脓疱牛皮癣（GPP）？ ] Norudai Hayama

脓疱病是哪种疾病？

脓疱性牛皮癣是一种疾病，皮肤变成红色和无菌脓疱，并突然发烧和身体下垂。什么是脓疱？脓（（海）和水疱（（ Sui ） （绕组），脓疱牛皮癣有很多黄色的小脓疱，很痛苦。

pursis牛皮癣是牛皮癣的一种，但是一种常见的牛皮癣。寻常牛皮癣（（ Jinjo Seikansen ）症状不同。脓疱牛皮癣分为局部类型和一般类型。对于本地类型，皮肤是红色的皮疹（（ Hoshin ）形成（皮疹）和脓疱是身体的一部分，但是一般类型是一种严重的类型，在整个身体中出现皮疹和脓疱，并且出现了诸如发烧和不适之类的症状。因此，“脓疱牛皮癣（一般）”被指定为指定的顽固性疾病之一。

“凯森”一词的声音可能使您想起感染，但是脓疱牛皮癣被认为是免疫系统异常引起的疾病。因此，它不会感染其他人。

脓疱病的患者数量是多少？

pursis牛皮癣是一种异常疾病，根据日本牛皮癣学会（2003-2006）的说法，脓疱牛皮癣患者的百分比约为1％。全国有2,058例患者在被诊断出患有脓疱病（一般类型）后被授予指定顽固疾病的医疗费用。据说男性1.0的性别比率为1.2，女性为1.2。发病的年龄为30-39岁，有50-69岁，一个女人比男性年轻，年龄在25-34岁和50-64岁的男人中。

脓疱牛皮癣的症状

脓疱牛皮癣是一种炎症强烈表现出来的疾病。症状出现在整个身体中，例如发烧，身体松弛，肿胀，关节疼痛以及皮肤症状。

皮肤症状

对于整个身体或多种皮肤红斑（（ Kohan ）出现红皮疹。最重要的是，有许多称为脓疱的水泡。脓疱可能会又一遍地出现，即使它们更好，甚至轻度症状也可能逐渐变得更重。

该脓疱是白细胞的聚集，但不是细菌感染。白细胞可以保护身体免受侵入身体的异物，无法正常工作，并攻击您的身体。

全身症状

带着燃烧的感觉（刺痛），出现疼痛的皮疹在整个身体中出现。许多患者发烧发冷（（ Okan ）我觉得。炎症发生在整个体内，导致关节疼痛。随着皮肤炎症变得更大，可能会发生肿胀。根据患者的不同，牛皮癣的症状可能会出现在这些脓疱牛皮癣的症状之前。

另外，脓疱牛皮癣的特征是重复复发。一旦缓解症状，可能会反复出现诸如上述发烧和关节疼痛之类的症状，如果它们变得严重，则可能需要住院。因此，重要的是在变得严重之前咨询皮肤科医生。

关于脓疱病患者的质量

脓疱牛皮癣的作用是什么，它在整个身体上都有症状，例如关节疼痛和发烧？

什么是QOL？

“ QoL（QoL of Life）”是翻译的单词，“生活质量，生活质量”和“生活质量”。

QOL本身的概念是古老的，在1947年通过的世界卫生组织（WHO）宪章中：“健康不仅病了，而且是身体，心理和社会的。它被定义为“处于“状态”。

即使治愈了疾病，之后很难过上自私的生活。在WHO宪章中，它被定义为“健康”，即没有疾病和同时参与社会的能力，这与当前的QoL概念相当。据说增加QoL对于过着健康快乐的生活很重要。

脓疱病患者的QOL越过调查

我们检查了^问卷调查，以查看脓疱病（General -type）患者的QOL是否由于治疗的发展而发生了变化，包括引入生物产物。比较是2003 - 2007年的数据以及2016年至2019年的数据，并以相同的方式进行了研究。

日本总QOL的平均价值为50，已经发现，与脓疱病患者的QOL相比，2016年至2019年的治疗进化略有改善。然而，人们认为所有项目都低于公众的标准价值，并且仍然存在问题，但由于对过去10年的治疗，我在这方面发现了病人的QOL。民意调查。

^* Hayama K等人。

为什么脓疱牛皮癣会发展？

关于脓疱牛皮癣发展机制的许多事情尚未充分理解。正如我前面提到的那样，据说涉及免疫系统的异常，这是身体免疫系统的问题，因为遗传牛皮癣的作用和身体外部的作用添加到了宪法中这倾向于发展牛皮癣。

外部的影响之一是感染。如果由于传染病引起强烈的炎症，它可能会触发并发展。此外，可以考虑使用药物，气候，精神压力，缺乏睡眠和饮食。

据说内部的影响是糖尿病和肥胖很容易引起脓疱病。

此外，人们认为发作与炎症细胞因子有关。细胞因子是一种在细胞之间操作信息的物质，引起炎症的物质称为炎症细胞因子。炎性细胞因子包括TNF-α，IL-17，IL-23，IL-36等。

如果炎性细胞因子会引起炎症，则认为血液中的白细胞和脓疱。

脓肿牛皮癣的诊断

为了诊断脓疱病，进行访谈，视觉检查，皮肤活检和血液检查。提供早期诊断和早期治疗非常重要，因为脓疱的牛皮癣可能很少会在变得更加严重时威胁生命。

面试

在访谈中，检查症状何时出现以及何时被诊断出牛皮癣。此外，考虑到倾向于发展牛皮癣遗传的宪法的可能性，我们询问这种关系中是否有牛皮癣或脓疱病的患者。还必须检查是否有药物治疗牛皮癣以外的其他疾病，这是迄今为止引起的。这是因为他们正在服用的药物可能会导致发作。感染和怀孕可能会触发发作，因此请检查您最近是否感染了一些感染以及女性是否怀孕。如果您怀孕，则需要考虑怀孕和怀孕时间的存在或不存在。

检查皮肤症状

关于皮肤症状，请确保整个身体或多种皮肤有红皮疹，上面出现了很多脓疱，或者是否会减轻脓疱的症状。

检查全身症状

关于整个身体的状况，检查发烧还是迟钝，还是肿胀或关节疼痛。在极少数情况下，炎症出现在眼睛中，它可能会红色红色，因此您可以看到眼睛状况。

什么是皮肤活检？

由于有多种脓疱的多种疾病，因此有必要参与皮肤并与显微镜检查以识别并从其他疾病中进行确定的诊断。进行局部麻醉后，收集了一部分皮肤，以确保脓疱病的特征变化，如果脓疱是白细胞收集的。

通过血液检查确认

进行血液检查以确认炎症程度和并发症的存在程度，并检查了白细胞，CRP（C反应性蛋白），血清白蛋白和血钙的数量。

炎症增加了白细胞。 CRP是代表炎症程度的蛋白质。需要血清白蛋白和血钙来确定严重程度。

基因检测

这不是必需的，但是如果您的症状与家人类似，则可能会进行基因检测。

基因就像我们的身体蓝图。其中，在某些情况下，可能会突变与停止炎症的制动物质有关的基因，并参考诊断。

确定严重程度

医疗费用补贴系统作为一种指定的顽固性疾病的主题是需要继续进行中等或轻度医疗服务的人。通过评分并结合皮肤症状和全身症状的值，它被归类为轻度，中度和严重。

脓疱牛皮癣的治疗

脓疱病的治疗包括全身治疗，外部治疗和光治疗。某些患者无法使用，有些药物需要长期使用。

根据患者的病情和生活方式，有一种合适的治疗方法，因此在诊断后与您的医生和患者咨询并选择适合每个人的治疗是一个好主意。

全身疗法

全身疗法包括口服治疗（饮料），生物制剂（注射）以及粒细胞吸附和去除疗法。

饮料包括对皮肤作用的药物，对免疫力的作用的药物以及对关节作用的关节。孕妇不使用一些药物。如果您在服用后或服用后需要避孕药物，则在对患者进行彻底解释后，您将被处方。

生物制剂是注射。它直接作用于炎性细胞因子，从而导致免疫抑制物质的功能。炎性细胞因子有几种类型，靶向物质根据生物学产品的类型而变化。此外，给药方法具有静脉注射（输注）和皮下注射，具体取决于制剂，有些患者可以注射。虽然可以减少炎症并预期QOL可以改善，但可能会降低免疫功能，并且可能更有可能发生，因此使用前检查感染的存在。在获得测试的结果并可以使用生物制剂之前，请先使用口服推出药物和去除疗法进行治疗。

施用吸收和去除疗法的粒细胞药物是一种通过直接去除与血液炎症有关的白细胞来减少炎症的治疗方法。

外国疗法

外部治疗可以作为慢性患者的治疗方法，其症状在一定程度上降低了。主要是，使用具有抑制免疫力和抑制炎症的作用的外部药物。检查严重程度和皮肤症状后，选择适合炎症的药物。

光疗

全球疗法也是针对慢性患者进行的治疗方法。使用紫外线进行处理，紫外线具有抑制免疫功能的作用。

有一些治疗方法可以使用PUVA疗法使用长挥杆的紫外线（UVA：Ultra Violet A），以及使用UVB疗法的治疗方法（UVB：Ultra Violet B）。近年来，UVB已成为主流。

概括

脓疱牛皮癣是一种非常罕见的疾病，但已经发现，这种疾病在发育时的皮肤和整个身体的症状大大降低，并被指定为一种棘手的疾病。指定顽固性疾病的医疗费用可以通过中等或超过明确诊断来补贴，因为皮肤活检和血液检查，它是脓疱的牛皮癣（或那些需要继续高价医疗的人即使即使有轻度生病也可以） 。

近年来，生物产品的进度已经进展，可以选择的药物数量，并且已经开发了称为“脓疱病（一般）医疗指南”的治疗路线图，并将患者与患者进行了比较正在改善。

但是，与公众相比，炎症可能会复发，并且患者的QOL还不够高，因此希望将来将继续改善新的治疗方法。我认为皮肤科医生也需要努力工作。

“从患者的角度来看 - 我的经验 - ”脓疱牛皮癣的患者

关于我的脓疱牛皮癣的症状和进展

*该报告表明一名患者的进展，并非所有患者都遵循相同的进展。

从发作 - 诊断到治疗

大约四年前和2019年，我开发了脓疱的牛皮癣。从我小时候开始，我患有特应性皮炎，并且每月一次生活在皮肤科医生中，但从来没有由牛皮癣引起。

出现了一种陌生的皮疹，在他的手臂上绘制半圆形，并咨询了皮肤病学。起初，他被诊断出患有Tobihi（感染性的盗窃案），并继续治疗，但是皮肤的皮肤和脓疱迅速扩散到两个手臂上，并没有多次改变药物。

发作大约一个月后，我在一家综合医院进行了皮肤活检，但没有诊断。在这个时候很难诊断出来，我对身体的症状（例如皮肤疼痛，瘙痒和燃烧的感觉）感到特别困扰，而且在心理上很难。我不知道这种疾病是什么或更糟。即使我尽力而为，继续治疗，我的症状日益恶化，我被焦虑和绝望所包围。

脓疱病发作大约五个月。当我知道疾病的名字时，我感到“这可能是某种程度上”而不是震惊的想法。

在医院治疗中，症状暂时平静下来，但有时症状在慢性时期再次恶化。从那里开始，症状解决了花费的几个月，在那段时间里，很难有希望或期望。

我强烈渴望说：“为什么治疗不起作用？”

现状

目前，尽管联合意识，一些皮疹和迟钝的感觉仍然存在，但症状却镇定下来，以至于它不会干扰日常生活。现在，您可以一点一点地享受自己的爱好。随着症状降低，心理抽筋会变得软化。

您在日常生活中正在挣扎并被设计

挣扎

在日常生活中挣扎的是传染病。我使用抑制免疫力治疗脓疱牛皮癣的药物。

当症状镇定并重新上班时，它变成了电晕，所以我担心如果我感染了新的癌症病毒，那将是严重的。

设计

为了防止皮疹和关节疼痛恶化，衣服和鞋子更大，我们选择较少的柔软材料制成的刺激。另外，我要小心穿不太可能引起静电的衣服。

内心的支持

家庭和周围环境

我周围的家人和我周围的人的家务劳动和育儿的支持非常有帮助。他还以与以前相同的态度支持我的心。我觉得我与家人和周围的人进行了令人困惑的对话来得救。

皮肤病学老师

不仅会主治医生的医生，而且其他老师也支持我。当治疗情况不佳时，您可以搜索类似于海外的案件，在大学医院参观会议，并看到认真面对他们的老师，并继续对其进行治疗。

另外，我的医生老师给我的心脏提供了“我可以回到我的原始生活”一词。

病人会议

我参加了症状之前的患者协会，但患者协会轻轻地说：“不用担心。我的背部也有症状。”

他告诉我，无论我做什么，症状都不会缓解，并告诉我我有这么长时间。我记得我很高兴理解自己的痛苦。

我很高兴去患者协会的是，那些回到工作并享受自己的爱好的人。我非常鼓励我继续治疗。

如何处理我的脓疱牛皮癣

我认为脓疱牛皮癣不是我宪法的一部分，而不是主要疾病。

我还尝试经常咨询医生的老师。我不仅放弃或忍受100分的身体状况，还与老师讨论了治疗并不进行治疗的原因，我坚信要维持现状的原因聚会。我认为这么小的堆栈在很长一段时间内就很重要。

最后

purs和脓疱性牛皮癣的家庭可能会感到痛苦和孤独，或者可能对治疗感到焦虑。在这种情况下，尝试访问参与制药公司和医生的网站或患者协会。您可以查看它，也可以匿名参加患者的研讨会。如果您知道有一些信息对您的生活很有用，也可以在紧急情况下咨询，并且有一些朋友支持您，我会很高兴。