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覆盖日期和时间：2020/10/19（星期一）14:00

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沙格伦综合征胶原蛋白疾病（（ Kogeenbyo ）这是一种眼睛，口腔是主要症状。这些干症状不太可能影响生命的预后，但是除眼睛和口腔以外的器官外，沙格伦综合征可能会受到损害，这也会影响生命的预后。

这次，风湿病学，风湿病学和胶原蛋白疾病教授，有关沙格伦综合征概述以及对呼吸器官对Shaglen综合征的影响及其治疗。川木顿（（ atsushi kawakami ）我和老师交谈。

什么是沙格伦综合症？

Shaglen综合征是一种国家指定的顽固性疾病，被归类为胶原蛋白疾病。胶原蛋白疾病是指免疫系统对人体成分反应并出于某种原因发作的疾病，也称为自身免疫性疾病。人们认为，多种因素（例如遗传因素和环境因素）被认为是复杂的，但原因仍然未知。

另一方面，众所周知，这种疾病在女性中很常见，性别比率约为1:17。患者年龄组的峰值在50年代，但可能发生在任何年龄，从儿童到老年人。如果没有合并，它也被归类为主要（核能）沙格伦综合症，具体取决于是否看到合并，如果看到合并，则将其归类为次级沙格伦综合症。类风湿关节炎是继发性沙格伦综合征中最常见的。

此外，尽管没有干燥的症状，但据说在口腔测试，眼科和血液检查（例如一定数量的反应）中呈现阳性发现的情况被认为是一种潜在的沙格伦综合征。

沙格伦综合征和外部症状的一代症状 - 可能在整个身体器官中患有病变

沙格伦综合征的主要症状主要是干燥的症状（角膜）和口腔。这是大约60％至70％的沙格伦综合症患者中发现的症状，称为腺体症状。大约30-40％的患者除干燥症状外具有外腺症状。 Gen症状会导致QoL（生活质量）的降低，但很少会影响生活预后。另一方面，当病变出现在整个身体中时，就会发生影响。外腺症状包括关节疼痛，肌肉疼痛，皮肤症状等，以及呼吸道和消化病变。

肺部疾病很常见，因为肺部疾病变化外围气道（（ Machyoki ） （支气管支气管直径小于2 mm）病变。据推测，间质性肺部疾病的临床合并约为10％，据说是60岁或以上的男人，据说吸烟史是MASU的危险因素。此外，沙格伦综合征的时间越长，肺部病变的风险越高，到诊断为莎格伦综合症的第一年，肺部的风险越高，到了大约20％。 。

“急性加重”和“纤维状”要注意与Shaglen综合征相关的间质肺部疾病

当合并间质肺疾病时，总体寿命预后很好。然而，据报道，如果合并间质性肺部疾病，潜在的沙格伦综合征更为严重。在估计生命的预后，低氧血症，过度X碳半症和HRCT（高分辨率CT）图像中看到的病变的扩散。

另外，症状迅速发展急性加重（（ kyuseisou aku ）如果发生的话，请小心预后会很差。但是，有报道称，与沙格伦综合征相关的间质性肺部疾病发生了急性加重，目前发生急性加重并不是那么高。但是，急性加剧可能是由感冒等传染病引起的，因此有可能通过早期发现肾脏性肺部疾病并试图防止每天防止感染性疾病来降低急性加重的风险。 。

另外，如果间质肺疾病的状况持续长期持续，则纤维化可能会逐渐变得僵硬，而肺部受到炎症的损害。随着纤维化的进行，曾经振动的肺部未恢复，因此发现和开始治疗很重要。

沙格伦综合征的治疗和预防措施以及随附的间质肺疾病

截至2020年10月，沙格伦综合症尚未找到基本治疗方法。因此，治疗的目的通常集中在改善干燥上。用于治疗的药物包括眼睛滴和眼泪^塞，用于干燥眼睛，以及盐酸二甲虫的盐酸盐，这些盐酸盐会增加唾液以干燥口腔，以及盐酸Hirokalpin。

如果出现外部症状，则考虑使用类固醇和免疫抑制剂。目的是通过类固醇和免疫抑制剂抑制您的免疫功能，削弱对自己的攻击并减轻症状。但是，重要的是要注意，如果长期服用类固醇和免疫抑制剂，则更容易受到传染病的影响。如果纤维化的进展不停止使用类固醇或免疫抑制剂，则可以考虑其他药物。

*眼泪塞：一种旨在通过在撕裂点（泪水的排气口）插入撕裂点塞并在眼睛表面保持水的治疗方法。

来自川木 - sensei的消息

给病人的消息 - 不要自行决定取消门诊病人

仅在沙格伦综合症中出现干燥症状，这很少会影响生活预后。但是，如果出现外部症状或其他胶原蛋白疾病，它可能会影响生命的预后。这些出现的 - gland症状和其他胶原蛋白疾病并不总是从沙格伦综合症的初期出现，但可以在常规门诊患者期间发现。

沙格伦综合症没有基本的治疗方法，因此某些常规门诊患者可能仅将处方视为有症状的治疗方法。但是，如果没有新的并发症或合并是非常重要的，将进行定期咨询以检查如何治疗长期进度。因此，如果您目前正在访问Shaglen综合征的诊断，请不要自行决定停止去医院。但是，我认为有时由于各种原因，您无法去医疗机构。在这种情况下，请告诉您的医生您不能去医院。

给医生的消息 - 除了干燥症状以外，还要记住

据说，沙格伦综合症是指定顽固性疾病（包括尚未被诊断出的患者）中相对较大的患者，这是一种可以在每日医疗中完全遇到的疾病。当您遇到一个抱怨干燥症状的患者时，我希望您能想象Shaglen综合征。在这种情况下，请考虑将风湿病引入医疗部门。

同样，一些经常访问的沙格伦综合症患者可能会有一定的症状和外向的症状，以便尽快找到间质肺部疾病。最好告诉患者出现什么症状，但您想尽快进行体检。

参考

日本呼吸学会和日本风湿病协会“根据胶原蛋白疾病2020

研究，劳动和福利研究研究研究研究研究研究者研究研究业务研究研究小组“ Shaglen综合征医疗指南2017 Edition”诊断与治疗公司，2017年

公共成立基金会顽固的医学研究基金会“棘手的疾病信息中心”（https://www.nanbyou.or..jp）