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覆盖日期和时间：2020/11/4（WED）18:00

地点：东京帕克凯悦会议室（3-7-1-2，Nishi-Shinjuku，新朱库 - 库，东京）

反对性是皮肤硬化症（皮肤的僵硬）和“雷诺现象”的主要症状，它变白了。同样，在某些情况下，不仅皮肤，而且整个身体的各个器官也可能变得僵硬。截至2020年11月，基本治疗是一种困难的疾病，但东京女子医科大学风湿病学课程临床教授Kawaguchi Senju （（ kawaguchi yasushi ）老师说：“可以治疗这种疾病。”

这次，我们与Kawaguchi教授讨论了系统性气味，并发症和治疗的轮廓。

什么是系统的造型？

全身性香气会引起体内各种器官的炎症胶原蛋白疾病（（ Kogeenbyo ）这是一种类型。系统性的气味是“纤维化”，它会使皮肤和内部器官变硬，并且四肢的血管受损并出现血液流动。周围循环障碍（（ Mashojun Kankan Shougagi ） “就是这种情况，这两个是密切相关的。

首先，血管由于某些原因导致血管收缩，导致血液恶化，并在血小板和白细胞等血液中钩住细胞成分，从而导致血管内皮细胞中的疾病*。然后，成纤维细胞（（ Seniga Saibo ）导致**扩散增加的生长因子，并产生了许多胶原蛋白。随着胶原蛋白逐渐积聚，器官变得僵硬。

如果引起血管疾病的部分和手的硬化部分不是生命 - 如果发生肺和肾脏等内部器官，可能会降低这些器官的功能。全身性脊柱病被分为两种类型，具体取决于进度的方式。一种是可能发生全身性浓密皮肤，皮肤固化和内脏病变的典型症状，另一种是相对温和的“限制皮肤硬化类型”。因此，有必要确定它是哪种类型并以适当的方式管理疾病。

*内皮细胞：血管内部（内腔）内部细胞

**合成成纤维细胞：胶原蛋白和其他细胞间物质（“真实”以外的组织，它们是组成器官的中心组织）

全身性强的皮肤症状 - 从一开始就可以看到使手指和脚趾白色的“雷诺现象”

雷诺现象

这种症状在胶原蛋白疾病中可以看出，除了全身性强的皮肤以外，但在这种疾病中，这种症状是从一开始就会看到许多人的症状。雷诺现象发生，例如接触冷事物，冬季低温，进入夏季冷却器强壮的房间，导致由于冷刺激而导致大麻疾病。一个典型的模式是，在指法和脚趾突然变成白色之后，颜色按顺序变化，紫色，红色和返回。它可能伴随着麻木和疼痛。

如果您突然有白色的手指，则可能需要咨询附近的内科医学并咨询医生。

皮肤症状

全身气味出现各种皮肤症状。

皮肤硬化

在许多情况下，从指尖和脚趾逐渐向身体中心散布。当皮肤变硬时，只有“皮肤很难捏住”，并且在咨询时指出了许多模式（没有主观症状）。

皮肤溃疡（（真挚地）

这是一种在皮肤表面形成的伤口草率的状态。通常在手的指尖和脚趾上看到它，但是在其他部位也可以找到一些东西，例如手的纯手。

此外，可以看到各种症状，例如干燥，瘙痒和皮肤变暗。

全身性气味 - 反常食管炎和间质性肺部疾病的道德病变很常见

消化症状

在全身性皮肤疾病中，可能在所有消化系统中都会发生病变，但最常见的是食管的固化。食道的硬化散布了胃和食道之间的关节，最初由肌肉封闭。然后，胃酸从胃中流回，导致反流食管炎。

肺

最初，肺部像气球一样肿胀并捕获空气。但是，当胶原蛋白在称为肺部的间隙中积聚并硬化时，肺会变硬，并减少吸入空气的空气量。这是间质性肺疾病（肺纤维化）。随着间质肺疾病的发展，这可能会导致日常生活中的呼吸急促。

此外，血管可能由于血管而变得坚硬而狭窄，但是如果它发生在肺动脉中，从心脏将血液从心脏传播到肺部，则血液流量会恶化，肺动脉中的血压会增加。这是肺动脉高压。如果肺循环受损，呼吸会吸收氧气，而“替换气体”以排放二氧化碳的排放良好，从而降低了血液中的氧气浓度。另外，随着肺动脉的血压升高，右心压增加，导致心力衰竭。结果，移动身体时呼吸急促的症状出现。

肾脏症状

与肺动脉高压相似，肾脏中的血管可能突然由于硬和狭窄而导致高血压。这称为强烈的肾脏（肾脏），会引起头痛，头晕和胸痛。频率不是很高，治疗就足够了，但是早期检测和治疗很重要，因为肾功能降低并且需要透析。

并非所有症状和病变都出现

每个患者的症状和进展差异很大。除上述外，它可能会影响各种器官。为了判断这是一种系统性的过滤器，根据分类标准确认症状。下表是全身性强皮的分类标准。

您可以通过测量自身抗体来预测进度

尽管进展和症状是个体的，但可以在一定程度上预测全身性香气，包括应通过测量自身抗体^*注意的并发症 *。以下是一张表，总结了每种抗体为阳性时的预期进度。

抗SCL-70抗体阳性需要注意抗体阳性中抗RNA聚合酶III抗体阳性抗RNA聚合酶III抗体。另一方面，如果抗胶片抗体为阳性，则从一开始就可能发生相对较小的皮肤固化类型，并且可能发生内脏病变。但是，有可能在发作后10年的时间内发展肺动脉高压，因此有必要坚定地去医院而不离开。

这样，自身抗体是治疗和遵循的非常重要的点，例如根据一个阳性的要仔细观察的要点。

*自主抗体：抗体对人体的特定成分反应。最初，没有产生攻击身体成分的自抗体，而是出现自身免疫性疾病，包括一些胶原蛋白疾病。

全身性强皮肤病是一种牢固控制和约会的疾病

截至2020年11月，尚未发现针对全身性脊柱病的基本治疗。但是，每种症状的治疗（有症状治疗）已经大大发展。由于每个患者出现的症状都是不同的，因此有必要了解发生的症状并进行适合治疗的症状。

强壮的皮肤是一种尚未发现的疾病，但可以控制并相处得很好。为了使医生了解症状，患者本人将谨慎对待身体的变化，如果发生异常变化，请咨询医生。同样，即使发病后立即没有内脏病变，也可能会在几年后发生内脏病变。不要因为您温和而自行决定去医院。无论如何，我希望您能在控制这种疾病时考虑出去。

对于医生而言，系统气味的关键是“抗核抗体”测试。

有全身性强的患者没有多少，我认为没有机会在日常医疗中见面。但是，如果有一个患者不知道身体状况不佳的原因（疾病名称），并且症状（雷诺现象）怀疑系统性气味（胶原蛋白疾病），请首先测量抗核抗体。尤其是在浓烈的皮肤中，抗核抗体的阳性为90％以上。如果抗核抗体变为阳性，我认为专门从事胶原蛋白疾病的医生会毫不犹豫地提高诊断。

参考

诊断标准，显着性分类，临床指南和疾病注册表的研究小组，“ http：//derma.w3.kanazawa-u.ac.ac.jp/sssc/ssc/ssc/ssc/ssc/ssc/ssc/ssc/sssc/sssc/sssc/sssc/sssc/sssc/sssc.jp/sssc.jp/sssc.jp，.jp， /SSSC/SSSC/SSSC/SSSC/SSSC/SSSC/SSSC/SSSC/SSSC/SSSC/SSSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC/SSC.HTML）

日本呼吸学会和日本风湿病协会“根据胶原蛋白疾病2020

公共成立基金会顽固的医学研究基金会“棘手的疾病信息中心”（https://www.nanbyou.or..jp）