视觉镜谱谱（神经肌炎Optica谱系障碍）是一种疾病，其中中枢神经系统（例如大脑，脊髓和视神经）受损。在2000年代，研究的进展迅速，被诊断为多发性硬化症（MS）的患者含有大约20％的视力精灵光谱炎（NMOSD）。在本文中，后登多登多登大学医学院神经病学院医学院神经病学横山（（横山）和平（（ Kazumasa ）老师解释了有关视镜头炎（NMOSD）。

概述

光谱疾病（NMOSD）是什么样的疾病？

顾名思义，视觉北方曲折（NMO）是一种疾病，其中视神经和脊髓受损。第一位法国医生尤金·戴维（Eugene Davic）的名字于1894年首次报道，曾经被称为“魔鬼疾病”。

长期以来，尚不清楚多发性硬化症（MS）及其差异之间关系的诊断标记和诊断标准。尤其是在包括日本在内的亚洲，几乎没有多发性硬化症的病例，它被称为“视脊柱多重骨膜病），因为它符合当时多发性硬化症的诊断标准。有一个时代。

自2004年，自从在具有视觉旋转矿石的患者的血液中发现了称为NMO-IGG的抗体，并且通过组织染色发现，这种情况发生了巨大变化。此外，事实证明，在体内广泛存在的水通道蛋白4（AQP4）是已知的，而NMO-IGG被称为“抗Aquaporin 4抗体（以下是抗AQP4抗体）”变成了。

omacujin spicomygitis在2006年是Wingerchuck和其他人的主要诊断标准，但是在视神经和急性脊柱炎的情况下，它是由脑部病变发展而来的，并且由于某些情况，抗AQP4抗体阳性病例。建立了视镜观念识别的概念，并建立了2015年国际诊断标准。目前，视觉症状谱疾病（NMOSD）被认为是一种由中枢神经系统周围和血管周围血管周围大量AQP4引起的一种自身免疫性疾病，这是阳性的。诊断标准。

患者数量，年龄，性别比率

视神经镜炎（NMOSD）患者中女性的比例约为90％，甚至高于多发硬性硬化症。从儿童到老年人的第一次，复发都可能在任何年龄发生，而开始年龄在二十多岁的时候达到了高峰。患者人数为每10万人3至4，据估计在日本（截至2020年5月）。

为什么在女性中很常见？

我认为激素失衡正在影响女性中女性的原因之一，包括视镜矿石（NMOSD）。雌激素，催乳素和雄性激素雄激素以女性为特征，据说会影响免疫系统，而光学精子谱疾病（NMOSD）由于怀孕而有些稳定，但复发的风险在分胎后降低可以看到它。

视觉症状疾病（NMOSD）的症状

视光谱疾病（NMOSD）中常见的症状示例

• 当我移动眼睛，我的眼睛和眼睛的后背受伤
• 视力突然下降
• 缺乏愿景的一部分
• 颜色感减少了，阴影未知
• 我的四肢无法移动
• 异常和瘫痪
• 这使得难以入尿，排便不能很好地控制
• 打ic继续持续，可能不会停止超过24小时
• 强烈的恶心和呕吐
• 异常强烈的嗜睡和睡眠攻击

中枢神经系统由大脑组成，每个部位，例如间歇性，脑主管和小脑，包括脊髓。另外，视神经是一个从大脑中出来的突出，以12对脑神经。嗅觉神经（（ kyushinkei ）同时，它是解剖结构，并组织到中枢神经系统中。在视光谱疾病（NMOSD）中，这些中枢神经的丰富部分受损，并且如上所述出现各种症状。

有时，您可以找到神经病学系以外的医生。

当视觉神经炎症引起的视觉障碍发生（视敏度或视野缺乏症）时，许多患者首先咨询眼科医生。由于大脑可能患有病变，因此有一些患者被介绍给医院，并被介绍给大脑码头中的医院，但我认为与多种症状相比，它很少见，这是许多无症状病变。

即使在同一大脑旋转背面（（ Enzui Haizoku ）在最后一天（（ Saikoya ）如果与呕吐，饮食，调整体重等有关的部分受损，则症状（例如打ic，恶心和呕吐）将被观察到24小时以上。一些患者由于症状而首先咨询消化医学部门，但是除非疑问，否则很难诊断，因为通常在胃肠道部门进行的测试没有检查大脑。

此外，如果大脑和下丘脑损坏，它们可能会引起类似于睡病疾病的症状，即一种发肠炎疾病，即使在白天也会受到磨蚀剂的攻击，因此可以在精神诊所和咨询后发现。精神病学。

视觉镜头炎的原因（NMOSD）

当AQP4被自动抗体攻击时发作

免疫系统昼夜运行，以保护身体免受外部，“非自我”或人体有害细胞的侵害，但取决于白天，周，月，月和一年，并且平衡很重要。如果出于某种原因，这种免疫力平衡太强，它将对“自我”做出响应，通常不应该做出回应。人们认为，视光谱疾病（NMOSD）是由这种自动免疫性引起的，是由中枢神经系统中存在的抗-AQP4抗体引起的抗-AQP4，它攻击AQP4。

“ Aquaporin（AQP）”是一种水道蛋白，可用于用细胞膜传输水，并将AQP0分类为AQP12。 AQP4在支持神经细胞的称为“星形胶质细胞”的细胞中很常见。

星形胶质细胞是提供神经细胞所需的物质的细胞，并发出障碍，以防止不必要的物质从血管中进入中枢神经系统。当抗-AQP4抗体攻击AQP4时，该星形胶质细胞将受到极大损害。结果，许多已经在大脑中扩散炎症并进入大脑的免疫细胞会导致少突齿部位的神经细胞死亡，这也是多发性硬化症的靶标，导致各种神经系统症状。

即使抗体为阴性

许多患有视神经炎（NMOSD）的患者对抗-AQP4抗体呈阳性。另一方面，尽管抗-AQP4抗体为阴性，但在某些情况下，通过临床症状满足了视镜矿石（NMOSD）的诊断标准。一些称为抗MOG抗体的抗体是阳性的，该抗体被强调为一种新的疾病概念。

抗-MOG抗体是一种抗体，可以识别覆盖神经纤维的绝缘子外部的神圣蛋白质。

检查和诊断光谱疾病（NMOSD）

为了诊断光学精子 - 语音频谱疾病（NMOSD），进行了访谈，血液检查，MRI测试和脑脊液测试。

面试

询问显示了疫苗接种的病史，胶原蛋白疾病的合并，所谓的先前感染，存在或不存在冷症状，发烧等，过去是什么样的第一代神经症状，以及什么样的进展，检查您是否已经治疗。

验血

为了诊断光谱疾病（NMOSD），在血液检查中确认或不存在抗-AQP4抗体很重要。抗AQP4抗体测量方法包括基于细胞的测定（CBA）和酶联免疫吸附剂测定法（ELISA）。尽管CBA方法在敏感性和特异性方面非常好，但测试成本由患者支付，因为它不受保险覆盖。另一方面，ELISA方法略低于准确性，但在所有情况下首次适合进行诊断。

MRI测试

MRI具有长期病变，脊髓中的椎体超过3个。此外，在诊断中，看到脊髓中心存在灰白神经细胞的位置是一个重要的线索和脑室的衣服。

脑液测试（腰穿）

脑脊液测试是一项测试，可在局部麻醉后刺穿针头，以收集围绕大脑和脊髓的脑脊液。它通过分析脑脊液细胞的数量，脑脊液蛋白的增加以及在视觉症状症状疾病（NMOSD）中经常发现的免疫活性模式来诊断。

关于诊断治疗

抗-AQP4如果抗体为阳性，则视力精子光谱炎（NMOSD）的诊断障碍很低。但是，如果抗-AQP4抗体为阴性，诊断很困难，在某些情况下，两个或多个主要的临床综合征和其他发现与其他疾病没有明显不同。

在这种情况下，作为一种“被认为的治疗”（诊断治疗），可以在视光谱疾病（NMOSD）的前提下开始类固醇治疗，这涉及更严重的神经系统症状可能不会恢复。这种治疗性诊断是在急性阶段进行的治疗方法，通常在包括MS在内的其他神经性疾病中进行。同时，在讨论了所有数据（例如通过MRI和脑脊液测试的图像诊断）之后，我们将仔细确定随后的免疫疗法的方向，包括以后的治疗，并执行它。

治疗视光症状（NMOSD）

急性加重期的治疗

急性期和复发期的治疗包括血液纯化疗法，例如类固醇脉搏疗法和血浆置换。此外，自2019年12月以来，大规模免疫球蛋白（IVIG疗法）已被批准用于视神经炎症的急性治疗，而视神经炎症不足。

类固醇脉搏疗法是一种每天大量1克，3至5天的类固醇来抑制病变的炎症，免疫和水肿。

血液纯化治疗是一种去除血液，然后将其返回到体内的治疗方法，然后用白蛋白溶液，新鲜的冷冻血浆，双膜过滤，抗体替换。删除坏事，然后再次恢复剩余的等离子体。

预防复发治疗

一旦可以减少急性治疗，我们将迅速转移到复发的治疗中。当时，在日本，我们使用基于它们的类固醇。使用一定量的类固醇会增加患糖尿病，高血压，感染和骨质疏松症的风险，并逐渐减少类固醇的量，同时注意长期使用副作用。首先，它从0.5毫克/月开始，在一个月内将药物的数量减少约5毫克，并将药物量减少15毫克/天的量最后，我们的目标是在一年中每天维持0.1 mg/kg/kg。

同时，如果症状控制效果不佳，即使类固醇暂时增加或暂时增加了类固醇，则可以进行免疫抑制剂的治疗。使用免疫抑制剂的原因不仅抑制引起炎症的抗体的产生，而且还抑制了上述类固醇难以使用的副作用。特别是，更年期后，精益型女性通常会因骨质疏松症引起的压缩性骨折，因此有必要照顾这些并发症。

截至2020年5月，ECLISMAB是该国唯一已批准用于预防视光矿石（NMOSD）的药物。此外，我们可能会考虑每个人的风险和利益，也可以使用Azachi Opurin，Taklorimus，Cyclosporine A等。但是，这些都没有被批准为光谱疾病（NMOSD）的治疗方法，但仅表示处方。

除了注意颗粒细胞，肝功能障碍和传染病外，偶氮异丁还具有癌变的风险，例如白血病，恶性淋巴瘤。 Taklorims是相对较少的副作用，但需要注意白细胞，糖尿病和肾功能障碍。环孢菌素A的频繁副作用包括肾功能障碍，肝功能障碍，增加的肝功能障碍和多孔。

新结肠病毒感染与免疫抑制剂之间的关系

截至2020年5月，新的结肠病毒感染在世界上猖ramp。

尽管目前尚无证据，但有些感染了新冠状病毒的人可能报告说，可能存在一种“ cytcain风暴”现象，免疫力失控。细胞币风暴是一种状态，其中细胞因子过度从免疫力失控中释放出来，并像风暴（风暴）一样摧毁细胞。因此，有可能认为理论上使用免疫抑制剂可以抑制免疫失控的细胞因子风暴。

但是，使用类固醇和免疫抑制剂可能更有可能感染病毒。因此，我首先告诉患者“留在家里”，“社交距离”和“洗手”。但是，另一方面，我还提到，如果上述理论是正确的，那么进入身体的病毒可能会异常抑制免疫力并居住。 。

视觉炎谱疾病（NMOSD）的治疗发展

今天几乎已经确定了视光炎（NMOSD）的急性治疗。这是因为治疗知道 - 如何积累，包括类固醇，现有免疫抑制剂的优势和劣势。如果您试图牢固地防止复发，许多患者在治疗后与健康的人保持亲密关系。另一方面，确实，某些治疗方法还不够有效，它们变得盲目并生活在轮椅上。为了防止这种情况的发生，重要的是要快速诊断疾病，尽早进行急性治疗，并继续预防疾病。

在预防复发中，除了开发新药外，新药的发展扩大了常规药物的使用，例如类固醇，免疫抑制剂和药物来抑制副作用。在日本，使用免疫抑制剂，例如阿扎奇普林，塔克洛里木星和环孢素A用于揭露怀孕的妇女，但现在有必要考虑风险和福利。与主体医师进行咨询，包括内部。到目前为止，一些患者已经停止使用免疫抑制剂及其症状复发，而出生并没有实现。但是现在，可以说，在治疗时生育孩子的可能性也在不断扩大。

如何与视觉镜头炎（NMOSD）相互作用

必须长时间治疗视光谱疾病（NMOSD）的复发治疗。因此，重要的是要定期去医院一次，而不开设一次急性期。在我们的医院，我们正在努力向附近的脑神经病学老师提供转介信，以便从远处参加的患者，以便他们可以成为您家附近的家庭医院。

除非过度，否则肿瘤症状谱系疾病（NMOSD）没有任何限制。如果您谨慎对待，您将能够过上正常生活的正常生活，如果您关注适度的运动，饮食，体重管理等，您将能够过日子。但是，有时压力过度和过度劳累会导致症状复发和药物副作用的不利影响。 SEROID还可能导致肥胖，糖尿病，高血压，高脂血症，骨质疏松症，股骨头坏死，抑郁和心理症状。是否需要饮食限制取决于其背景疾病和口腔药物。我希望您能理解这种身体状况，以及为什么需要继续治疗，并且您的家人接受疾病的一天将度过稳定的一天。

Kazumasa Yokoyama的消息

omacujujin acemiclis频谱疾病（NMOSD）可以通过正确诊断进行适当的治疗。第一个重要的事情是咨询医疗部门，您可以在其中专门研究这种疾病，例如神经病学，并确定诊断。对于患者而言，重要的是根据确认的诊断研究疾病的性质和免疫治疗，并加深理解和继续治疗的重要性。

视光谱疾病（NMOSD）从多发性硬化症中进展不同，并且不太可能逐渐变得更糟，但是如果您重复出现，则可能会出现严重的症状。因此，我们定期咨询医院，以继续检查和治疗血液的量，骨盐持续数量，并了解您的日常生活水平与过去相比。