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CDA的症状和治疗(先天性红细胞形成麻醉药)

出生红芽(( Sekigaikyu CDA(先天红细胞形成异常贫血),患有异常血细胞,不能使红细胞正常。一些患有这种疾病的患者患有贫血,需要输血治疗。但是,CDA不再是一种“可怕的疾病”,因为治疗的进展可以防止由于输血而导致严重的并发症。

St. Road Kokusai医院(负责血液肿瘤)主任Atsushi Shinbe先生告诉我CDA的症状和治疗。

CDA的主要症状是贫血黄疸((奥丹有两个。

贫血经常从童年时期出现,有些患者在出生后一个月内患有贫血。

CDA贫血之所以发生,是因为由于以下原因,红细胞的数量不足以保持。

  • 因为红芽的形成不同,所以红细胞比平常快(成熟的红细胞)破裂
  • 年轻的血细胞在骨髓中被损坏,没有制成红细胞(无效的造血细胞)

贫血的程度不同,在某些情况下需要输血治疗,而其他则不需要干预。此外,青春期后,即使在儿童期需要输血治疗的患者也可能有所改善。

轻度至中度贫血

由于红细胞的数量不足,因此您一生中经常患有贫血,但是大多数程度是“轻度至中度”。如果您听到血液无法治愈的疾病,您可能会担心,但是您可能会认为严重症状的可能性较小。

*如果CDA成长为肉毒除而易病的并发症,则倾向于表现出沉重的贫血。但是,在日本,很少有将CDA合并到萨西血症的例子。

几乎对白细胞或血小板没有影响

红细胞仅影响CDA,后者被归类为经典三种疾病。其他血细胞(例如白细胞和血小板)没有问题,因此传染病的风险不会增加或血液难以阻止。

*在一部分变体中,血小板减少。

可以看出黄疸是结膜(白眼部分)变成黄色。但是,由于CDA引起的黄疸往往相对温和。

为什么CDA黄疸很难变得严重?

黄疸的发作涉及一种称为胆红素的物质,当红细胞破裂时制成。黄疸有两种类型,皮肤和结膜变为黄色,涉及“间接胆红素”和“直接胆红素”。

当红细胞破裂时发生的间接胆红素发生在肝脏中的葡萄糖酸并直接变为胆红素。

直接胆红素引起的黄疸因导致肝脏和脑部疾病的高风险而闻名,但是CDA增加的胆红素是间接的胆红素 *,因此通常会出现相对温和的症状。

*间接胆红素由于缩短红细胞寿命而产生的过量胆红素增加。

正如一开始所述,在过去,由输血治疗引起的持续血色素症(铁麻风病)在CDA中是一个问题。在出现口服之前,由于重复血色素沉着的并发症,有很多死亡病例。

然而,由于持续的血色素肿瘤病,治疗药物的发展已经阻止了严重的并发症。

如果贫血需要治疗,则每月大约进行一次输血治疗。

与铁缺乏性贫血不同,由于CDA引起的贫血而禁忌使用铁剂。

定期测量血清铁蛋白水平,以使铁不会在体内积聚,并根据需要使用铁螯合剂。特别是在输血治疗的例子中,我们考虑了积极的使用。

((真霍是一个器官,在破坏和去除旧的红细胞中发挥作用。结果,脾脏手术可能会大大减少输血治疗的数量或不必要的。

由于脾脏在婴儿期作为免疫组织起重要作用,因此脾脏手术原则上是5岁以上的患者。因此,对于从小就患有贫血的患者,他们可能首先选择输血治疗,并在上小学时进行脾脏去除技术。

即使您有CDA,您的日常生活也没有限制。在某些情况下,您需要去医院进行定期输血治疗,但基本上可以过上与健康孩子相同的生活。

轻度至中度贫血可以使用一生,因此可以在怀孕或分娩时进行鲜血,但是怀孕和分娩当然是可能的。

同样,就像普通的贫血一样,重要的是在不过多的情况下进行运动。如果您想进行激烈的运动,我们建议您咨询医生,因为您可以提前增加红细胞的数量。

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