Bad Kiari综合征是指定的顽固性疾病之一，肝脏出口处的血管被狭窄或堵塞。在日本，有许多患者的疾病进展缓慢。水积聚在胃中，血管壁架（（撞）由于像这样的肿胀状态逐渐出现，因此即使没有令人担忧的症状，也要定期去医院。

这次，我们询问了东京医科大学医院Yoshihiro Koichi博士，介绍了Bad Kiari综合征的轮廓。

什么是坏基里综合症？

肝脏中血管变窄或堵塞的疾病

不良基亚里综合症的血管处于从肝脏流出的血液出口。收缩（（京都） （狭窄）或梗阻（（ Hoisoku ）这是一种疾病（堵塞）。结果，可以降低肝脏的功能，并可能发生门户高血压^* 。

据说2004年年度患者人数的估计值为190至360。此外，诊断名称的年龄在20年代和30年代达到峰值，男性的平均年龄约为36岁，而女性的年龄约为47岁（来自2005年国家流行病学调查）。

PODAL高血压：门静脉的压力是肝脏中的血管之一，正在不断上升。

什么是肝脏？对身体很重要的器官

肝脏是有效的器官，例如“代谢”和“解毒”，这对身体很重要。代谢是将营养从饭菜变成能量的工作。肝脏入口处血管的营养被能量代替，并通过出口处的血管发送到心脏和整个身体器官。中毒是分解有毒物质和废物产品的工作。肝脏入口处血管中的有害物质和废物被解毒，并通过出口处的血管发送到肾脏。

引起各种症状

当出现不良的基亚里综合症时，肝脏出口的血管，“肝静脉”和“下静脉”被狭窄或阻塞。这会导致血液在肝脏中积聚，从而导致拥挤状态。

结果，将无法正确执行重要功能，例如代谢和排毒（肝功能较低）。另外，入口处的血管百年纪念（（蒙贾库）压力上升门户压力高血压（（ Monku Atsuko Shinsho ）血液向后流动壁架（（撞）有隆起和流血的风险静脉曲张（（ Jomyakuru ）引起各种情况，例如发生。

<肝脏入口处的血管

・肝脏阳极...肝动脉。它约占流入肝脏的血液的30％。

・闸门静脉：流入肝脏的血管。它约占流入肝脏的血液的70％。

<肝脏出口的血管

・肝静脉...肝静脉。分支右肝静脉，中静脉和左肝静脉。

・将军静脉：连接到心脏的静脉（通向泵的道路）。较低和大静脉的一般术语。

它类似于高速公路上的交通拥堵吗？

关于不良基亚里综合症症状的机制，可能更容易理解血管与高速公路进行了比较，并且拥塞被拥挤。如果高速公路的出口变狭窄或堵塞，则会发生交通拥堵，如果拥塞延伸到入口，则关闭Tollgate（肝脏）（肝功能下）。然后，以下汽车无法进入Tollgate，并且入口被拥挤（门户压力上升）。最终，汽车从道路上溢出并形成另一条路径（形成静脉曲张）。

不良基亚里综合症分类 - 大约疾病类型

Bad Kiari综合征有多种类别，分裂疾病，症状的外观和原因不同。在此项目中，我们将通过疾病类型介绍分类。

在日本，通常根据称为“ Sugiura分类”的分类方法对疾病类型进行分类。根据血管阻塞或st脚的位置，将其分类为以下疾病。

类型I。

II型是一种疾病类型，其中膜在下部大静脉中被阻塞（该部分被膜阻塞）。 II型有两种类型，每种类型都称为类型和ⅰB。 A型类型是一种疾病类型，仅在下部大静脉中具有膜阻塞，约占日本患者的40％。 B型类型是一种疾病类型，除了下大静脉外，薄膜在肝静脉中被阻塞。

II型

II型是一种疾病类型，其中下部大静脉被血凝块（血肿）和肿瘤阻塞。它约占日本患者的30％。在许多情况下，阻塞部分的长度为几厘米。

II型

II型是一种疾病类型，在下部大静脉中具有类似膜的阻塞，大多数狭窄。

ⅳ

类型ⅳ是一种疾病类型，低静脉没有问题，并且在肝静脉中有阻塞（该部分流入下部大静脉）。

坏 /基亚里综合征的分类 - 智 /急性

不良基亚里综合征通常通过疾病类型（Sugiura分类）进行分类，但也根据症状的出现进行分类。有两种类型：慢性类型发生缓慢而突然的急性类型。

慢性类型

在日本和亚洲，有许多慢性病患者的症状逐渐发展。慢性类型的特征是，血管逐渐被无症状。腿肿胀（水肿），水积聚在胃中（腹水），食管和胃中的血管（静脉曲张）逐渐引起数十年。据说，慢性病患者经常在下部大静脉中受阻。

急性模式

在欧洲和美国，有许多急性患者的症状迅速发生。急性类型是症状非常重，并且由于肝衰竭而经常在发病后一个月内死亡^。在某一时刻，肝静脉被阻塞，导致严重的疼痛，呕吐，腹水等。据说急性患者经常在肝静脉中受阻。

肝功能衰竭：肝功能降低并引起各种障碍。

不良 /基亚里综合症的分类 - 处理 /继任者

不良基亚里综合征分为核能和续集，具体取决于发作的原因。但是，约有70％的病例未知，某些案件不能按原因进行分类。

主要力量

核能是指由器官异常引起的疾病。不良基亚里综合症是由血凝块，血管，异常血管引起的（形成血管异常，血液异常，血液凝结异常，骨髓增生疾病^* ，口服避孕药（药丸），妊娠和孕育，孕育和育儿，药脑感染等。可能发生，在这种情况下，它被归类为核电。

骨髓增殖疾病：一种增加血液的疾病。

连续性

随后发生的事件是指其他疾病的结果。肝癌，转移性肝肿瘤等可能发生不良基亚里综合征，并被归类为续集。例如，已经入侵肝脏中血管以阻断血管的癌细胞可能会引起像坏基亚里综合征一样的状态。

不良基亚里综合症的原因

原因通常不清楚

发病的原因和机制，例如为什么不良-Kiari综合征发生，以及为什么血管的特定部分是狭窄或阻塞性的原因，尚未完全阐明。还可以推测，欧洲，美国和亚洲症状的原因可能是由于不同的原因，但尚不清楚。

慢性类型的最常见情况是什么？

假定亚洲的许多慢性病患者患有癌症和天然血管，并且可能与发作有关。我不知道为什么血管异常。

急性类型中最常见的情况是什么？

欧洲和美国有许多急性患者正在服用口服避孕药，并且胃部有一些炎症，并且与发作有关。

基本上没有继承

没有报道说，多人在其家庭中发展了不良的基亚里综合症，而且基本上没有继承。但是，如前所述，另一种诸如肝癌之类的疾病可能会导致Kiari综合征不良。因此，如果您的孩子是由您的孩子继承的，那么您的孩子可能患有Kiari综合症的疾病。

不良基亚里综合征的症状（慢性类型）

门户压力高血压

Podal高血压是指门静脉的压力（即肝脏入口处的血管）的压力不断增加，从而导致血流反流。当门户压力为高血压时，腿会肿胀（水肿），水积聚在胃中（腹水），食管和胃的血管肿胀（静脉曲张）。这些症状将在数十年中逐渐发展。

静脉曲张

血管膨胀壁架（（撞）它是指看起来像的状态。如前所述，当出口处的血管被狭窄或阻塞时，流入肝脏的血液向后流动，食管中的血管和胃中的血管像阳极性动脉瘤一样肿胀。

如果在食道或胃中形成静脉曲张，则可能导致由于刺激（例如饭菜）而流血。静脉曲张的出血可能会危及生命，因此，如果发生静脉曲张，则需要使用胃置摄像头进行处理。

腹水

腹水是一种状态，其中腹部内部器官中少量体液附着在正常范围之外的胃中。当大量水积聚时，胃会在面包中肿胀，使其难以呼吸。可以将累积的腹水拉出，但是即使将其拉出，它也会再次累积。随着症状的进展，有些人会看到棘手的^{* *} 。

互动...即使您对其进行治疗也很难治愈。

埃德玛（肿胀）

浮肿（（ Fusyu ）它指的是水在皮肤下积聚并肿胀的状态。在慢性类型坏和基亚里综合征中发生的水肿被手指压了几秒钟，然后手指的形状仍然存在。压力水肿（（ Akokon Seifushi ） （斑点水肿）]。在许多情况下，两脚都出现水肿。

症状因人而异

狭窄或肝脏阻塞出现的几种症状被统称为Bad Kiari综合征，实际症状因人而异。腹水，肝功能异常，脚浮肿（（ Fusyu ）无论疾病类型如何，许多人都可以找到它。随着疾病的进展，血肿，血液下，黄疸（（奥丹） ^*可能会发生身体懈怠，意识障碍等。

黄疸...眼球的白色部分，皮肤变黄。

检查和诊断不良基亚里综合症

在Bad Kiari综合征中，以下三个测试很重要。

• 图像检查
• 肝活检（（ Kanseken ）
• 内窥镜检查（使用胃置摄像头测试）

此外，血液检查和实际症状的结果可能导致Kiari综合征不良的可能性。以下项目中说明了以下项目。

图像检查

图像测试证实了血管是狭窄或阻塞的。您可以通过CT测试^* ，超声波（ECHO）测试或MRI测试^*检查。

但是，由于不良基亚里综合征是一种异常疾病，因此，如果您不关注血管，则可能会忽略异常。此外，不仅可以通过成像来确认诊断。

CT测试...检查使用X -rays进行身体的横截面。

MRI测试...使用磁性射击身体的横截面的检查。

肝活检

肝活检是检查肝脏状况的测试。将组织刺穿到肝脏中，显微镜通过显微镜确认了肝脏中的细胞被^拥挤。通过进行肝活检，除了图像检查外，还增加了对基亚里综合征的诊断。

血...大量的血液积聚。血液不会泄漏和肿胀。

内窥镜检查

诊断后，您需要用胃置摄像头检查静脉曲张。 Bad Kiari综合征具有高频静脉曲张，其出血可能是威胁生命的。

血液测试结果

血液测试可能触发不良基亚综合征的可能性。这是由于肝功能异常和血小板数异常，当时不良基亚里综合症的疾病。

因此，如果您担心自己可能患有不良的Kiari综合症，则应首先在医院收集血液，并仅具有肝功能。如果看不到异常，则不良基亚里综合症的可能性非常低。

实际症状

慢性不良基亚里综合症以无症状症状缓慢进展，因此咨询的人已经患上了高血压高血压。在有任何症状之前，很难发现。

实际上，当水积聚在胃（腹水）上时，肝功能的数值异常，腿部肿胀（水肿），可以认为可能会考虑使用不良的基亚里综合症。另一方面，那些经常在人类码头上进行测试的人可能会在早期阶段发现不良的基亚里综合症。