肥大细胞增多症是一种罕见的肥大细胞疾病，其特征是肥大细胞在各种器官系统（如皮肤，肝脏，脾脏，肠道或骨髓）中异常积累。它是肥大细胞疾病的两种主要类型之一。另一种较常见的类型是肥大细胞活化综合征。

为了使我们保持健康，肥大细胞可保护人体免受感染等外来威胁，并在威胁消失后帮助修复其组织。作为其在免疫系统中作用的一部分，它们会产生组胺，这是一种神经递质，可对这些威胁和过敏原（例如蜂st）做出反应。组胺也会因过敏原而释放，引起反应症状，例如炎症，甚至是过敏反应，这是一种严重的，可能威胁生命的反应。

肥大细胞增多症是由基因突变引起的，在该基因突变中，人体积聚了过多的肥大细胞-白细胞是免疫系统的一部分，有助于抵抗感染。

系统性肥大细胞增多症，也称为系统性肥大细胞疾病，主要存在于成年人中。当肥大细胞浸入人体的器官，如胃肠道，骨髓，肝脏，脾脏和淋巴结时，就会发生这种情况。在许多情况下，色素性荨麻疹（皮肤上深色色素的出现）是第一个可见的症状。反复的节肢反应是另一种常见症状。还有许多其他症状通常与肥大细胞浸润的身体区域有关， 包括 ：

• 反复的过敏反应（对昆虫的刺痛，全身麻醉，静脉内造影剂以及其他药物和食物）
• 瘙痒和潮红
• 胃食管反流病（GERD）的症状和体征
• 腹痛是最常见的胃肠道症状，其次是腹泻，恶心和呕吐。
• 贫血和凝血病

系统性肥大细胞增多症是通过骨髓穿刺和活检诊断出来的，可能涉及血液科医生/肿瘤科医生的护理。

全身性肥大细胞增多症有三种形式：惰性的全身性肥大细胞增多症（最常见）和闷热的肥大性肥大细胞增多症，其进展缓慢且通常不需要治疗。以及发展迅速的侵略性全身乳突病。某些形式的系统性肥大细胞增多症也可能与第二种血液疾病有关，例如骨髓增生性疾病或骨髓增生异常。全身性肥大细胞增多症最罕见的形式是肥大细胞白血病，其特征是骨髓中有大量肥大细胞。这些侵袭性形式的全身性肥大细胞增多或肥大细胞白血病通常用化学疗法治疗。

可以从位于达纳-法伯/百翰大学的血液肿瘤治疗中心和妇女癌症中心了解有关血液疾病治疗的更多信息 。