尿管酸中毒是一种疾病，由于肾脏异常，肾脏尿管异常引起的血液是由于肾脏引起的。碱性补给等治疗几乎可以改善它，但是有些人表现出困难的症状，例如肾脏钙化和听力损失，并且需要长期跟随-up。另外，由于您的孩子可能遗传的疾病，那些担心的人应该指遗传咨询。

这次，我们询问了东京女子医科大学肾脏儿科讲师的讲师Kenichiro Miura先生，介绍了尿管脂肪变性的症状，检查和治疗。

远处的尿管脂肪变性（RTA型）的症状是什么？

生长障碍

尖曲管，酸中毒型（RTA型）是一种无法在远处尿管中排泄酸的疾病。

由于遗传性引起的远处尿管脂肪变性（RTA型）的主要症状是婴儿的生长障碍。喂养不良*和与之相关的体重增加不足。同样，由于尿强度的异常*，饮料的水量增加和高温（Polyineum polyuria），因此大多数患者的含量延长。

喂养不佳...很难母乳喂养，因为婴儿的哺乳动物较弱

尿强度力量...浓缩尿液的力量，以免排出太多的水

电解异常和骨骼疾病变化（骨病）

如果您在成年后发展，则会失去肌肉力量和低核血症*，这是电解质之一**。身材矮小。

据说骨骼会影响骨骼并发展疾病和截骨术。但是，由于症状可以在症状进展之前治疗，因此症状一直在骨骼较弱直到骨骼较弱的症状正在减少。

电解异常...无法调节体内离子量的异常

低钾血症...血液中钾浓度的低状态

肾脏乳液 /肾结石

据说，远距离尿管脂肪变性的患者在肾功能上的工作状态不如普通人更好。许多人具有肾脏钙化和肾结石，从长远来看，有必要注意肾功能状况。

如果发生肾结通，则在肾脏中形成的石头移动并堵塞在输尿管中，侧面可能会发生严重的疼痛。

远处的尿管脂肪变性与肾脏钙化之间的关系

目前尚不清楚肾脏计算会发生在遥远的管agidosis患者中。这是因为已经进行了遗传分析，只有10到20年已经过去了，而且仍然很少有被诊断为小孩直到40至50岁的人。

此外，在被诊断出患有肾脏钙化或肾脏疾病的人，或那些肾功能差并且正在进行透析治疗的人，有一些尚未诊断出的尿管肌无力的患者。如果您的家人有肾结石或尿石，则可能被诊断出患有遗传学。

听力损失

在先天性远处的尿管脂肪变性中，可能会发生听力损失。由于无法消除基本原因，因此与耳鼻喉科合作进行跟进非常重要。

近距离尿管脂肪变性（RTA型）的症状是什么？

碱和磷的减少

性质管状脂肪变性（RTA型）是一种疾病，其中磷和碱因短尿管损失而损失。在大多数情况下，它是粉丝结肠综合征的症状之一。

不管先天性管菌病，一夫多妻，骨质疏松和骨质疏松症如何，无论先天性或获得性如何，都可能引起。但是，适当的治疗方法，例如补充损失的成分，不会导致严重的症状。

药物症状

性质管状脂肪变性可能是由于药物的副作用而暂时发生的。在许多情况下，药物的暂停可以改善症状。特别是在抗丙戊酸等抗自然药物引起的副作用的情况下，可以消除大多数症状。

但是，对于那些正在治疗抗癌药物的人，尿管脂肪变性可能会进展而不会中断药物并发展为终末肾衰竭。非常罕见，但是可能需要透析*和肾脏移植。

透析治疗...治疗人为地过滤血液中的废物

检查尿管脂肪变性

验血

尿管酸中毒的诊断是通过血液测试项目证实的。在血液分析中，可以测量血液pH（血液中的酸和碱之间的平衡），以确定是否在酸性中倾斜了血液。

但是，与其他疾病相比，尿管脂肪变性的诊断可能会延迟。血液是一种基本测试，但这不是医院始终将数据获取的项目。当婴儿患有严重的症状时，该疾病不会被忽视，因为进行诊断之前进行了多种测试，但是如果症状平静，则可能不会急于进行测试。当婴儿长期增加体重增加时，例如长期增加，请务必看到医疗机构。

血气...血液中的氧气和二氧化碳等气体

我无法预测发作

泌尿脂肪变性是一种仅在出现特征性症状后才导致诊断的疾病。众所周知，它是通过药物的副作用而获得的，但是很难预测药物治疗时的发作，并且通常认为药物对治疗作用的益处将高于副作用。

尿管脂肪变性的治疗

主要治疗方法是碱和钾补充

尿管脂肪变性的治疗是有症状的治疗方法。治疗的政策是纠正出现的症状。主要治疗方法是补充失去的碱和补充钾（电解质的校正）。由Fan Kono综合征引起的特性管酸中毒可能需要亚麻。

在遗传发作的情况下，由于无法从根本上消除原因，因此需要治疗一生。由于药物的副作用而引起的暂时发作可以消除药物的原因，但是在药物特性中，这基本上是一种有症状的治疗方法，可以改善症状。

此外，如果肾脏有石头，泌尿外科，如果发生听力损失，我们将根据症状与医疗部门合作进行治疗。

预防石材

为了补充碱，使用碳酸氢钠和柠檬酸等药物。

在远处的尿管中，经常选择柠檬酸，尤其是在预防结石的作用中。这是为了去除钙，这会导致石chirate。柠檬酸还含有钾，可以同时校正。

另外，消耗水分以防止石头是有效的。

您可以选择药物方法

尿管脂肪变性治疗是一种非常普遍的药物。您可以选择是服药还是片剂。当易于 - 饮用的药物并不广泛时，碱性溶解在水中以创建一种特殊的治疗解决方案，但现在很容易饮用。

关于怀孕和分娩

怀孕的风险很低

这是女性关心的一点，但是泌尿管脂肪变性不太可能是怀孕的风险。但是，与具有正常肾功能的人相比，那些肾功能降低的人可能更有可能增加肾脏的负担，这可能会增加怀孕的风险。

遗传咨询

泌尿脂肪变性是一种可以遗传的疾病。如果您的孩子可以继承您的孩子，则可能需要接受遗传咨询。遗传咨询提供有关遗传学和支持问题和焦虑的任何信息，您可以在分娩后咨询有关前景和遗传测试的信息。

基因检测

在基因测试中，可以找出尿液 - 微管脂肪变性的基因是否是主要的遗传*和隐性遗产*。在占主导地位的情况下，它可以由孩子继承，并且在继承不良的情况下，很少有继承。同样，如果父母与一个孩子发展的孩子想要下一个孩子，他知道遗传测试是否也可能导致下一个孩子。

任何医院都无法获得基因测试，但可以根据患者的意愿进行。

继承遗传……两对基因中的两个，只有一个异常会导致疾病

陶艺遗传……两对基因，该疾病仅在两者异常时才出现。

不休

泌尿脂肪变性是一种疾病，如果被诊断出可以提供适当的治疗方法。有些人很难治疗，例如肾脏钙化和听力损失，但是大多数症状都可以纠正，以免阻碍他们的日常生活。如果您已被诊断出，则必须进行治疗，例如正确服用药物。