urasidoiss是一种疾病，其中由于肾脏异常，血液是由肾脏尿管异常引起的。出现了各种症状，例如增加喝水的水量，增加聚尿液，降低肌肉力量，强大的功能降低，并且不增加婴儿体重。发作的原因是多种基因异常，其他疾病和药物的副作用。

这次，我们询问了东京女子医科大学肾脏儿科讲师Kenichiro Miura先生，介绍了尿管脂肪变性的概述和原因。

什么是尿管脂肪变性？

尿管酸中毒是一种肾脏疾病

urme管状脂肪变性是一种由于肾脏组织异常（尿管）而导致的代谢性酸中毒（血液倾斜至酸性）的疾病。发作的原因有所不同，导致遗传和另一种疾病的影响，或者暂时发生作为药物的副作用。主要症状包括一夫多妻制，肌肉无力和婴儿生长障碍。有些人表现出肾小管和听力损失的困难症状，但可以通过适当的治疗来消除其他症状。

代谢性酸中毒

将血液倾斜到酸性的状态称为代谢脂肪变性。人体具有调节血液pH值（血液中酸和碱之间的平衡）的特性，因此它是恒定的，但是由于肾脏尿管的异常，平衡可能会失去。

尿管

肾脏是一个器官，通过过滤血液中的废物来产生尿液，保持酸和碱性之间的平衡，从而扮演多种角色。尿管是肾脏中肾龙组织的一部分，负责重新吸收人体所需的成分并排泄不必要的成分。尿管分为远处的管子（Enai nyosoukan），远处的位置和近距离尿管。

尿管脂肪变性的分类

肾小管酸中毒；

• 尖曲管酸中毒（RTA型）……无法用远处尿管排泄酸的疾病
• 目的管状酸中毒（RTA型）……碱因短尿管损失而损失的疾病
• 高速较差的管酸中毒（RTA型）……无法排泄酸的疾病和遥远管中钾的分泌

本文介绍了代表性管 - 管动物病（RTA型），以及尿管酸中毒中的尿尿脱甲虫病（II RTA）。已经表明，被描述为II型RTA的疾病是一种严重的RTA。

尿管脂肪变性的患者数量

据说在日本有100至200的尿液管脂​​肪植物估计有估计的患者数量，而且病例很少。在某些情况下，进行了一项单一的调查以检查患者的数量，但是到目前为止尚未计划跟踪调查，确切的数量尚不清楚（截至2017年）。从儿童到成年人，年龄组被广泛看到，但发病率尚不清楚。

尿管脂肪变性的原因是多种多样的

小便管酸中毒是由各种原因引起的疾病。众所周知，由于遗传性，药物的副作用和其他疾病而发生。此外，该疾病的原因在远处的尿管脂肪变性（II型RTA）和近尿管酸中毒（RTA型）之间有所不同。

远处尿管脂肪变性的原因（RTA型）

遗传

先天性（遗传性）的乌拉西克脂肪变性是一种可以遗传的疾病。在占主导地位的情况下，众所周知，它可能是继承的。为了遗传，我将在第2条“尿酸中毒（RTA）的症状，检查和治疗”中详细介绍。

此外，它通常是小儿，但是有些人在成年后发展。人们认为疾病时间之间的差异是由于基因的差异。

药物的副作用

水族馆远端管，管通常是药物的副作用。

倾向于引起远距离尿管的药物以锂制剂的情绪稳定药物和抗生素为众所周知。锂制剂会引起疾病，例如尿液塌陷，这些疾病是多尿的，并被警告服用药物。 AM Hotelicin B的使用频率较低，很少见到遥远的尿管酸中毒原因。

其他疾病

鼻孔管酸中毒可能是由于尿管酸中毒以外的其他疾病而发生的。例如，自身免疫性疾病*的沙格伦综合征*可能诱导远距离的尿管脂肪变性和合并。

沙格伦综合征...自生育疾病，主要引起眼睛和嘴巴干燥的症状

一种自身免疫性疾病……一种导致免疫系统异常的疾病，并最初以异物的身份攻击体内物质并攻击

短尿管脂肪变性的原因（RTA型）

扇形综合征

性质管状脂肪变性主要是由风扇结肠综合征引起的疾病。它是风扇Kono综合征的症状之一。扇形综合征是一种综合征，其中初步管受损，导致碱和磷泄漏，表明诸如截骨术等症状。

遗传性疾病

可验证的初步试管脂肪变性会引起其他遗传疾病的扇形康尼综合症。典型的疾病包括“ Lowe综合征”，导致短尿管功能障碍，“线粒体异常”，可降低细胞能量代谢和“ Sistinosis ” ，这是一种氨基酸。

药物的副作用

获得的尿管的获取主要是由风扇结肠综合征引起的，主要是药物的副作用。可能引起风扇Kono综合征的药物以抗自然药物的丙戊酸（抗癫痫药）和铂制剂的蛋糕（铂制剂）而闻名。因此，在接受很好的处方药的儿科和血液治疗的患者中，密切的尿管脂肪变性很常见。