奥斯勒氏病是一种遗传疾病，由于肺部和大脑出血症状，整个身体的血管具有异常（血管畸形）。大多数患者出现的典型症状都是流鼻血的，但是很少有口鼻血液诊断出Osler病的症状。

那么您如何实际诊断Ossler病呢？千叶大学医学院的Koichiro Tatsumi一直在诊断和将Osler病视为呼吸医师。根据Tatsumi -sensei的说法，奥斯勒氏病有两种病态。这是什么？

这次，千叶大学医院的Koichiro Tatsumi教授谈到了Osler病的原因和症状诊断。

什么是遗传性顽固性疾病和OSLER病？

全身血管异常产生的疾病

奥斯勒氏病是一种遗传性疾病，由于血管中异常（血管），出现出血症状。它也被称为遗传性出血外周血管或遗传出血。

在许多情况下，我成年后生病了

有些人可能厌倦了遗传性疾病，但据说很少有人在婴儿和儿童期间患上OSLA疾病。即使遗传了一个异常的基因，也常常是成年后成年人的时代，在某些情况下会生病。

目前，据说Osler病的发作没有性别差异，并且患者的性别比例约为一半。

您的OSLER病患者多于估计吗？

在日本，估计约有10,000名OSLER病患者，但考虑到更多。这是因为许多人生病了，即使他们生病了。因此，许多人死于其他疾病，而没有意识到自己是Osler病。

另一方面，近年来，日本人的寿命更长。众所周知，寿命更长的人越多，基因异常的可能性就越大，奥斯勒氏病的患者越增加。

这只是一个猜测，但是Osler病患者的数量正在增加，并且认为它实际上是估计数量的多。

奥斯勒病的原因

奥斯勒氏病是一种遗传性疾病，但据说如果任何父母是Osler病，都会受到100％的影响，如果两个父母都是Osler病，则大约为50％。

同样，即使遗传了异常基因，也不总是发生。然后，目前尚未阐明生病的人与不这样做的人之间的区别。

奥斯勒病的症状

流鼻血和异常血管的发生（血管畸形）

OSLER病的典型症状流鼻血。大多数患者都有流鼻血的症状，有些患者最终会多次重复。

此外，在肺，大脑，消化管，肝脏等中会产生一种称为血管畸形的异常血管，从而导致以下症状。

在这里，我将谈论肺和大脑，据说这特别异常。

首先，当肺部异常血管增加时，血痰的症状出现，或者指出为胸部半径异常的阴影。另一方面，在大脑的情况下，可能会出现头痛和抽搐。

此外，有些人通过继续胃肠道出血和流鼻血来引起贫血症状。

奥斯勒病缓慢发展

据说，奥斯勒氏病的进展每年都在缓慢进展。

例如，即使在肺中的血管有异常并且血管扩大的情况下，血管也不会延伸，但每年都会缓慢延伸。

奥斯勒氏病发作的典型两种模式是什么？

奥斯勒氏病发作有两个主要模式。

两者都有一个普通的流鼻血，但其中一个是肺血管有异常，因此CT测试可以识别出胸部的阴影。另一种情况是导致由于脑血管异常而导致头痛的抽搐。

在前一种情况下，许多人去接受呼吸医学，但在后一种情况下，将向许多人咨询神经外科手术。

只要我实际上看到患有OSLER病的患者，许多人就会分类为这两种模式。

诊断OSLER病

有一个基因检测，用于确认对OSLER病的诊断，但通常没有进行基因检测。因此，目前，奥斯勒氏病主要是通过症状诊断的。

通过肺和大脑测试诊断

正如我提到的，奥斯勒氏病的症状之一是流鼻血的，但是医院很少去一家流鼻血的医院。即使您去了耳鼻喉科医生，除非您重复流鼻血并继续进行详细的检查，否则您也无法获得异常诊断。

当肺部异常和脑血管中的异常比流鼻血时，通常会怀疑这种疾病。

一个典型的例子是CT测试（用于使用X -rays进行横截面的测试）和MRI测试（磁共振成像：非常强的磁铁和无线电波）。人体的横截面）。大脑中认识到异常的阴影，并且可以发现脓肿（UMI的症状），并且可以诊断出患有OSLER病的详细检查。

就肺而言，通常只有在CT测试在肺部阴影和血管扩散后才会怀疑OSLER病。

第2条“ OSLER病是否已完全治愈？ 对OSLER疾病和未来前景的治疗”，我将详细介绍，但是如果在大脑和肺中发现血管，则使用导管（异常血管，血液中的血液中的血液。法律）进行导管插入，是治疗的首选。

关于针对OSLA疾病的主要治疗和治疗的倡议，第2条“ OSLER疾病是否已完全治愈？ 请参阅OSLER疾病和未来前景的治疗。