免疫是一种保护身体的机制，并在异物进入体内时攻击异物。优先免疫缺陷是先天性免疫的集体术语。现在的疾病类型已经超过300，这是一个主要特征，免疫力不起作用，并且容易受到传染病的影响。国家卫生与医学研究中心的国家研究与发展公司Masafumi Onodera博士说，看起来差异很大，取决于免疫细胞的原因。那么，什么样的免疫细胞是专门的？

这次中心Masafumi Onodera先生谈到了原发性免疫缺陷的原因和症状。

本文所写的内容

• 偏见的免疫缺陷是任何免疫系统中先天性损害的疾病的集体术语。
• 由于免疫功能无法正常工作，因此传染病的频率会增加，即使您反复感冒也很难治愈。
• 检查通常是验血。研究白细胞中存在多少淋巴细胞和中性粒细胞

什么是免疫力？

免疫是一种保护您身体的机制。例如，当一些异物（例如细菌或病毒）进入身体时，它们在攻击和消除这些异物中发挥作用。最简单的理解是感染免疫。

感染的免疫力是攻击已经进入人体的病毒，细菌，细菌和细菌的功能，并且不会使传染病恶化。另一方面，排斥反应发生在肝脏和心脏移植（由第三方器官移植引起的反应）是移植免疫中的免疫反应之一。对于患者而言，其他人的器官是异物，因此患者的免疫力被视为异物，攻击并拒绝它。

这样，免疫力就是区分自我和非自我和攻击被认为是非自己的事物的功能。

什么是原发性免疫缺陷？

无法获得免疫力的疾病的集体术语

原发性免疫缺陷疾病是具有任何免疫系统的疾病的一般术语。

顾名思义，这意味着免疫力在出生时不起作用，并且免疫功能无法正常工作。原发性免疫缺陷的患者具有反复发烧（更频繁的感染性疾病），并且由于免疫力无法正常工作，因此无法轻易治愈（长时间的感染性疾病）。

此外，特征是原发性免疫缺陷患者倾向于引起癌症。这是因为免疫力无法正常工作，即使是体内癌症基础的细胞，也没有在早期攻击的能力。

核免疫缺陷的类型

目前，原发性免疫缺陷大致分为八种类型，并根据负责免疫的细胞的类型和特征分为300多种疾病（一种控制免疫的细胞并涉及诸如白细胞的细胞）。

其中，最常见的是选择性IGA缺陷。但是，症状似乎并不是很强烈，包括传染病。

另一方面，最严重的症状是严重的复合免疫缺陷（SCID）。 SCID现在出生于50,000分之一个，在欧洲和美国，对新生儿进行了筛查测试，并且已经建立了一个系统，一旦SCID诞生，就可以发现。这是因为SCID在出生后变得更加严重，并且是需要在原发性免疫缺陷疾病中最早发现和早期治疗的疾病。

无序的免疫细胞：T细胞，B细胞和中性粒细胞？

受损的主要免疫细胞是淋巴细胞t细胞，B细胞和基于骨髓的中性粒细胞。

T细胞具有管弦乐队指挥的作用，该管弦乐指导向所有免疫细胞提供指示。如果T细胞无法正常工作，则所有免疫细胞都无法正常工作，并且症状在出生后立即出现并变得严重。上述SCID损害的免疫细胞是该T细胞。

另一方面，B细胞是产生抗体的细胞（一种蛋白质，当异物进入身体时具有结合和去除的蛋白质）。婴儿出生时，婴儿会从母亲的身体中收到抗体（这称为被动免疫），因此直到6个月大的感染才几乎没有感染。但是，由于不能自身产生抗体，因此抗体逐渐减少，症状最终在六个月后出现。

最后，我将解释中性球。中性球是具有吸收细菌和真菌并消毒的细胞。因此，如果中性粒细胞受损，细菌和真菌感染的百分比将增加。如果中性球不起作用，则其特征是症状在出生时立即出现在本地。

原发性免疫缺陷的症状

症状和发作因免疫的细胞而异。

原发性免疫缺陷的症状和时间取决于哪些免疫细胞不再起作用。

例如，症状在出生后立即出现在整个身体中，而那些可能变得更严重的症状可能是T细胞不起作用。如果T细胞不再起作用，它们会引起严重的病毒感染和由不受健康人感染的Carini原发性昆虫引起的肺部感染。

B细胞异常具有从母亲那里遗传的抗体，因此它们在出生后不会立即显示症状，六个月后出现诸如传染病之类的症状。 B细胞是残疾的，因此无法获得抗体，因此细菌性中耳炎和支气管炎很常见，可能表明棘手的胃肠炎。

即使嗜中性粒细胞不起作用，症状也经常在出生时就会出现，但是局部症状比整个身体强。特别是，皮肤和肛门周围的炎症以及脓肿（脓肿）是在感染部位产生的。

核免疫缺陷的原因

大约300个原因基因

原发性免疫缺陷的原因是该基因的异常，据说引起的基因数量约为300。

最初，人体中大约有20,000至30,000个基因，现在的研究表明，许多核免疫缺陷的病因基因。

在未阐明病因基因的时代，从出现的症状中给出了诊断，但最近通过分析基因来确定诊断。还，

寻找因果基因仍在进行中，预计因果基因的数量将继续增加。

原发性免疫缺陷的男性和女性比率

原发性免疫缺陷被认为是男孩常见的一种疾病。这是因为采取X链的遗传格式相对较大，在这种情况下，即使女孩具有突变基因，她也成为主要特征并且不会产生太多症状。

另一方面，如果母亲是一个维护的人，那么一个天生的男孩就会有一个half的概率。在正常的染色体隐性格式的情况下，父母是维护人员，并且出生于四分之一的男人和女人。

测试核免疫缺陷

通常，核免疫缺陷的测试是一种血液检查。检查血液中的白细胞，看看白细胞中存在多少淋巴细胞和中性粒细胞。

此外，我们使用一台称为“关注点元的机器”来检查免疫细胞（例如T细胞和B细胞）的详细比例。另外，分析因果基因并确定诊断。

有关原发性免疫缺陷和日常生活预防措施的主要治疗方法，请参阅第2条“核免疫缺陷的主要治疗方法和日常生活的预防措施”。