出生后立即出生或堵塞的疾病称为胆道闭合。一些胆道闭合的患者无法挽救肝移植。

Jichi医科大学教授（当时的Saitama县小儿医学中心），Jichi医科大学（当时是Saitama县小儿医学中心），介绍儿童肝脏移植的适应症，捐赠者的状况和移植。 Koichi Paddy （（ Koichi Mizuta ）我问老师。

儿童肝移植手术的适应-70％的胆道痕迹

18岁以下儿童的肝移植手术称为儿科隐藏移植。根据肝脏运输研究小组的一项调查，在日本进行的儿童hiver移植的原因分解如下。

●胆汁停滞的肝病，例如胆道痕迹：约70％

●HIRSON病和OTC缺乏症，例如OTC缺乏：约10％

●急性肝衰竭（肝炎）：约10％

●其他（肝芽，小儿癌，先天门静脉缺乏症）：约10％

Chobi区密封件是儿科隐藏移植的代表性自适应疾病，占Jichi医科大学数据中所有儿科移植的73％。

有效的药物已经出现，由于威尔逊氏病而引起的肝移植也减少了。

随着医疗护理的发展，小儿息肉的土著疾病破裂正在发生变化。过去，威尔逊氏病是先天性异常之一，占一定百分比，但现在由于药物治疗能够愈合，肝移植的数量减少了。

另一方面，近年来已经应用了尿素周期异常（OTC缺乏症，CPS1缺乏等）和儿科的先天异常，这些异常已在儿科进行了检查。

由于小儿癌和肝芽引起的肝移植的原因

称为肝芽的小儿癌病例正在增加。过去，肝癌治疗的中心是肝。但是，某些肝芽被称为无法去除，一些患者因重复复发和切除而死亡。

对于这种情况，现在使用了一种结合化疗和肝移植的方法。

一个研究小组（日本儿童肝癌研究组）也在日本创建，并且在通过化学疗法降低肿瘤后看到图像后是否选择肝移植或切除手术进行了讨论。

肝癌是一种特殊的小儿肿瘤，只能在成千上万到成千上万的人中找到，但由于上述倡议，过去无法保存的案件可以保存。

儿童肝移植和手术年龄为0至2岁

尽管小儿杂种移植的目标年龄为18岁以下18岁，但实际接受移植的患者年龄为0至1岁。

原因是胆道封闭占病因疾病的70％是一种​​从新生儿到婴儿期发展的疾病。大约100例胆道阻塞的患者诞生了一年，其中三分之一是一岁之前的肝移植。

如果很明显有肝移植，就没有理由等待肝移植，因此将在2岁或以下时开始手术的患者人数压倒性地增加。

并非所有胆道痕迹都用于小儿肝移植手术

但是，对于所有肝移植病例，均未指示胆道痕迹。根据肝移植研究组和肝移植研究组的统计，大约50％（ *）的胆道阻塞的患者是肝移植，其余一半的患者进行了Kasai手术和其他伴随的治疗与自我升级。但是，其中一些患者在与肝硬化“共存”时正在增长，他们担心未来。

（相关文章：“ Kasai手术” https://medicalnote.jp/contents/151221-000025-zrhogo）

Chobi道密封件通过Kasai手术和肝移植固化

过去，胆道密封的治疗是Kasai手术，但现在不仅治疗Kasai手术，而且肝移植的想法变得越来越普遍。

这意味着，在肝硬化在胆道闭合之间正在发展的情况下，即使发现了早期和Kasai手术，肝脏也无法恢复健康的状态，并且可以长期对肝移植的预后。看到。

什么样的症状，肝移植手术，适应性？

如果有黄疸，消化道出血和胆管，许多将是肝移植

在胆道痕迹的胆道痕迹中，很明显，当观察到以下症状时，显然有必要进行肝移植，从而导致生长障碍和腹水阻碍日常生活。

●黄疸：皮肤黄色的症状

●胃肠道出血

●胆汁炎

但是，如果这些症状是轻度或偶尔的，则将其分类为无法立即确定的灰色区域。我们目前最关注的是该灰色区域中患者的管理。

生长后肝移植表明的患者的困难

那些在某种程度上生长并应用肝移植的人是那些曾经失去黄疸并患有胆红炎和胃肠道出血的人，后来重复。

但是，如果您需要在年龄之后移植（尤其是18岁以上），则可能无法找到合适的捐助者。

此外，一些患者在主治医生转介时已经恶化到非常严重的状态，以接受肝移植。

想想小儿肝移植的迹象和实际手术的时间

通过腹部CT测试和肝检查消除灰色区域。

因此，我重视考虑肝移植的适应症和时机最重要的事情。

一些具有良好外观和肝功能闭合的底栖动物的患者是那些由于腹部CT检测而导致的肝硬化引起的狭窄（较薄），并且在肝活检中可以发现肝硬化。这些患者中的大多数将来已成为未补偿的肝硬化，并且是肝移植。

因此，理想的是，诊断是否有一种适用于患者和家人的移植，如果属于上述。知道有一个移植指标，即使您当时没有立即转移到移植，也对患者和家庭有利。这是考虑指示和时机。

检查和指标确定儿科肝移植的适应

M2BPGI（血液测试）预测肝纤维化的进展

除了常规的腹部CT测试，对肝和口服肝硬化的测试，在确定胆汁损伤的肝移植时，称为M2BPGI的纤维标记将有助于。

（Yamada N，Sanada Y，Taata Y，Okada N，Ihara T，Mizuta K.血清MAC-MAC-2结合蛋白糖基化异构化异构体可预测胆道闭锁患者的脂肪膜。 ）

如果M2BPGI值为3.0或更多，则可能存在潜在的肝硬化，因此，即使肝功能相对稳定，我们也建议使用肝移植。相反，如果该值小于一定级别（2.0或以下），则可以判断肝移植的需求很低，因此来到我们部门的频率大约每六个月下降一次。

在小儿进行移植手术之前，您应该完成疫苗接种

确定肝移植手术后，有必要结束所有疫苗，例如麻疹，鸡肉痘和BCG。进行移植手术时，会进行免疫抑制剂以抑制排斥反应，从而增加感染性疾病的风险。

当执行0年龄儿童的肝移植时，进行正常的疫苗接种时间表，并接种原始疫苗。

小孩的肝脏移植程序和创造力

小儿肝移植的供体系统和住院期

捐助者最繁重的技术是外部区域的切除。外部区域约为整个肝脏的20％，因此只能通过使垂直伤口直接的中性切口进行。

如果使用肝脏的左叶进行移植，则伤口将长约12至13厘米。

*当正确的叶子用于移植时，有一些设施可以插入L形切口线。

供体手术时间为5到6个小时，手术后，有可能在一周内离开医院，大多数人可以在10到2周内出院。

如何处理移植的移植肝太大

但是，对于需要大约100克肝脏的3至4公斤的儿童来说，外部区域移植（移植肝）为200-300 g成人（移植肝）太大。

因此，我们正在将切除的移植物肝脏的外部区域的移植成两半并移植。

吉奇大学医科大学强调的手术前营养管理

低年龄的孩子仍然很难阻止肝移植

当移植前段中描述的外部区域移植肝脏约200至300 g时，理想的接受者重量约为10 kg。即使是现在，当移植技术进步时，低年龄儿童的肝移植比普通的儿科疗程移植的结果更加困难。

因此，如果转诊时患者的体重低至5 kg，则将在手术前进行营养治疗，并且将以7至8 kg的目标重量进行肝移植。

手术前的手术以增加低年龄儿童的救生率

通过查看肝脏的初步能力和门静脉的血流，可以在一定程度上预测未来的低年龄孩子。因此，如果您发现7至8千克的潜力是目标重量，我们将从普通牛奶转换为具有良好吸收效率并管理营养的肠道营养素。

使用这种方法，即使没有增加牛奶体重的小孩，手术前2-3个月内通常也会增加约1.0至1.5 kg。

营养还导致对并发症的抗性，可以承受手术的基本体力以及血管增厚。

肝移植有多种重要因素，但是例如，人类无法改变患者的血型。另一方面，通过干预我们的医生可以改善术前营养状况。

患者的家人想进行早期手术，但我们认为，等待几个月并尽可能多地将患者带到上升状态很重要。

小儿肝移植 - 年龄和血型供体的条件

Jichi医科大学要求在20至60岁之间的第二父母内的亲戚和配偶。

小儿搭档的特征是约有95％的捐助者是他们的父母之一。此外，由于捐助者的年龄为20至60岁，年轻的祖父母可能是捐助者。

日本学会指定的生物捐赠者的状况是六个患者的亲戚，但是在这家医院，我们将条件缩小到第二父母（父母和子女，兄弟，兄弟，祖父母）的亲戚和配偶的范围如果您的叔叔或姨妈成为捐助者，您将通过道德委员会。如果只有18岁 - 戈尔德和19岁的兄弟姐妹和父母有适当的捐助者，则除了您自己的设施外，您还需要询问日本潜在社会协会的道德委员会。

肝移植与并发症与血型不合格之间的关系

如果是0至2岁的婴儿，免疫功能并不能很好地发育，并且攻击已经进入人体的异物的能力很弱，因此即使在不符合血液的肝移植中，结果也很好类型。

因此，过去，有时候，过去对血型不符合血型的血型肝移植是在过去进行的。但是，今天已经知道，被认为是由血型肝移植引起的并发症将在很长一段时间内出现。

因此，我们目前正在使用用于血型不兼容的成人活体移植的ritkishimab（分子靶向药物），即使是用于0-年 - 染色的肝移植。

随着ritsukishimab的出现，不符合血液类型的肝移植几乎没有问题。

那么，哪个更适合与接受者与ABO型血型与祖父母与血型相匹配的父母之间的捐助者？我将在下一节中详细解释。

它与肝移植供体的年龄和患者的存活率有关

捐赠者年龄越大，配方的存活率越低。

根据肝脏移植研究组编制的一份调查报告，即使食谱爱好者很高，如果条件良好，则一年生存率超过80％。换句话说，接受者的年龄对肝移植结果没有重大影响。

但是，如果捐赠者为50-59，则受体存活率为80％或更少，如果捐赠者的年龄更高，则捐赠者的年龄和接受者的存活率是相关的。

因此，血液类型的父母和鲜血祖父母可以支持这样一个立场，最好要有年轻的父母的年轻父母。

儿童肝移植手术，兼容供体，检查兼容率

您的哪个父母，哪个捐助者？

在决定供体时，将提前执行​​一个称为HLA的兼容测试，淋巴球交叉匹配测试将提前进行。

淋巴球交叉匹配测试是一项测试，该测试是在配方和供体之间的免疫反应之前，如果表示阳性，则使用Ritskishimab。 HLA测试在白细胞血型测试中极为罕见，但是如果供体与受体不兼容，可能会改变供体。

此外，CT测试还将观察肝脏中血管的厚度和数量，但是根据图像发现，很少有更改供体的要求。

通常，患者的父母可能想提供自己的肝脏，但实际上，每个父母的肝脏都有好点和不良的观点，很少有人看到一个人。

我们将通过术前测试仔细检查血液和图像发现，并使用评估脂肪肝等问题后出现的技术部分将被移植涵盖。

但是，如上所述，作为便携式医师而言，已被替换为提供肝脏的目的而取代的捐赠者并不受欢迎。

肝移植中供体的风险不是零。此外，任何一个父母都是捐助者的事实可能会对患者的兄弟产生负面影响。

在下面的文章中，“小儿赫普，术后供体手术 - 左右的钟声往往倾向于潮汐器官的组织”，我想谈谈捐助者的风险和可能发生的家庭问题。