全身性淀粉样变性是一种疾病，通过在各种器官中积累称为淀粉样蛋白的异常蛋白质来引起全身功能障碍。这种系统性淀粉样变性的进展相对较快。

那么，采用哪种治疗方法来阻止疾病的进展？另外，未来期望的治疗方法是什么？

库曼托大学医院有一个淀粉样蛋白医学中心，专门从事淀粉样变性诊断和治疗。该中心主任塔罗·雅马西塔（Taro Yamashita）继续讨论了全身性淀粉样变性和未来前景的治疗。

家族淀粉样蛋白多罗 - 帕基（FAP）治疗

第1条“什么是系统性淀粉样变性？ 正如我在原因，症状和类型中提到的那样，淀粉样变性的类型是多种多样的。以下是几种全身性淀粉样变性的治疗例子。

肝移植 /部分锁和大胆移植的影响

当通过基因突变产生突变体时，会发生淀粉样蛋白polylow pacifi（FAP，遗传性经盲素淀粉样变性）。在这种情况下，去除导致原因并移植新肝脏的肝脏的治疗是一种治愈方法。

基于家族的淀粉样蛋白聚酚的肝移植治疗已被轨迹痕迹超过20年，并且具有一定的治疗效果。但是，另一方面，日本缺乏大脑死亡捐助者。

因此，在许多情况下，应用称为部分生物肝移植的治疗。这是指去除患者肝脏后从家庭中移植一半肝脏的一种方法。肝脏的功能是，即使尺寸约为一半，它也会在2-3个月后恢复到原始尺寸。换句话说，如果大约有一半，则提供的（供体）的肝脏和接收患者的肝脏将稍后恢复到原始大小。正如我提到的，日本缺乏脑死亡供体，在许多情况下，采用了这种部分生物肝移植。

重要的是要在早期接受肝移植和部分生物肝移植

这些肝移植治疗将大大阻止疾病的进展，尤其是在疾病初期。但是，肝脏的移植可以阻止新的淀粉样蛋白沉积，但不能去除已经沉积在整个体内的淀粉样蛋白。结果，尽快接受治疗将阻止疾病的进展。

治疗AA淀粉样变性

治疗炎症性疾病，例如风湿病

AA淀粉样变性是指随着炎症而发生的全身性淀粉样变性。因此，在诊断AA淀粉样变性的诊断时，测量了血清淀粉样蛋白A（SAA）的浓度，从而增加了由于血液采样引起的炎症。这是因为，如果SAA值继续进行，它将变为淀粉样蛋白，并最终导致全身性淀粉样变性，最终导致多个器官。

对于以这种方式引起炎症的AA淀粉样变性，治疗引起的炎性疾病很重要。过去，据说这很可能发生在结核病或传染病引起的炎症时。

近年来，这通常是由于风湿病（导致关节和关节疼痛的疾病的一般术语），因此可以通过治疗风湿病来减少炎症。

全身性淀粉样变性的治疗

通过稳定FAP患者的淀粉样蛋白蛋白质，将保险应用于不太可能变为淀粉样蛋白的药物。它非常安全，在包括日本在内的世界各地使用。

近年来，出现了一种名为siRNA的药物。这是一种可以控制由淀粉样变性引起的肝脏中产生的经胸素的80％的药物。

据说，该siRNA的滴水一次每三周成功去除跨环蛋白的80％，这被认为会导致淀粉样蛋白沉积的显着降低。

截至2017年，siRNA正在临床试验中。一旦申请获得批准，它将导致基本治疗，并产生重大影响。

全身性淀粉样变性的治疗前景2：免疫疗法的可能性

在许多情况下，使用药物的化学疗法应用于基于免疫球蛋白的淀粉样蛋白（Al amiroidsis）的治疗。

对于基于免疫球蛋白的淀粉样变性，进行试验进行治疗，以使用抗体去除沉积的淀粉样蛋白。尽管它仍处于临床试验阶段，但预计将有效。

全身性淀粉样病免疫疗法可以改善生活预后

很难通过免疫疗法去除所有淀粉样蛋白，但据说它会增加生命的预后。预计可以在抑制疾病进展的同时继续治疗，并大大改善生活预后。

换句话说，人们认为控制疾病的进步可以与健康的人相同的生活而不是治愈。

例如，在基于免疫球蛋白的淀粉样变性的情况下，如果没有出现治疗效果，则在许多情况下，大约一年内的心脏疾病并死亡。预计免疫疗法可以通过控制疾病来阻止疾病的进展。

早期发现和早期治疗全身性淀粉样变性预防严重疾病

我们库曼托大学医院有一个淀粉样蛋白医学中心，专门研究淀粉样变性的诊断和治疗。

在与各种医疗机构合作的同时，我们实现了专门的测试，例如病理测试和遗传诊断。正如我提到的，有36种类型的淀粉样变性。为了最终阐明哪种类型的多种测试，包括免疫基团。我们的设施可实现相当详细的诊断。

第1条“什么是系统性淀粉样变性？ 如原因，症状和类型所述，全身性淀粉样变性是防止早期发现和早期治疗变得更加严重的关键。这是因为在许多情况下，即使淀粉样蛋白在整个人体中积累，也很难停止疾病的进展。

如果您有任何令人担忧的症状，请尽快咨询医疗机构很重要。还有一个与像我们这样的专业机构合作的系统。早期咨询和早期发现将导致疾病治疗。