客观的夜血红蛋白尿液（PNH）是一种罕见的疾病，是由获得的遗传异常引起的，导致溶血性和不良再生性贫血。近年来，新药“ eclizmab”的出现使控制溶血症成为可能，并且预后得到了改善。

在本文中，我们与大阪大学医学院研究生院的血液和肿瘤中学系Junichi Nishimura博士和大阪大学医学临床医学医学系医学系Junichi Nishimura博士进行了交谈。此外，关于阵发性血红蛋白尿液疾病的症状和原因，第1条“什么是癫痫发作夜血红蛋白尿液（PNH）？ 详细解释了“引起贫血和血栓形成的罕见疾病”。

诊断癫痫发作夜血红蛋白尿液疾病

通过治疗血红蛋白尿液，未知贫血和再生性贫血发现

就日本人而言，癫痫发作夜血红蛋白尿液的症状可能会延迟，因为它们相对平静。发现的时机因个人而异，具体取决于发生了哪些症状。

例如，由于感染（例如感冒）以及对血红蛋白尿液的排泄可疑的患者，可能会发现并发现溶血性*。或者，在医学检查或手术前检查中可能会发现未知原因的贫血，可以揭示详细的检查。此外，当PNH型血细胞*还会因免疫抑制剂治疗而增加血细胞，并且症状立即出现时，可以发现较差的再生性贫血。

*溶血……红细胞被破坏，血红蛋白从血细胞中泄漏

*血红蛋白尿液……血红蛋白由于“溶血”而溶解在尿液中，该尿液被红细胞破坏，排泄了可乐颜色的尿液。

*PNH干细胞... piga造血干细胞，引起夜血红蛋白尿液疾病的症状。

诊断需要与引起溶血性的其他疾病有区别

引起溶血性的疾病除了癫痫发作夜血红蛋白尿液外。因此，为了诊断血红蛋白尿液疾病，有必要与之区分。引起溶血性疾病的典型例子如下。

<引起溶血性>的疾病

• 自免疫溶血性贫血（aiha）
• FILOXIC NIGHT血红蛋白尿液（PNH）
• 遗传球形红细胞（HS）

日本大约40％的患有溶血性溶血性贫血的患者，大约有40％的三种疾病，约有30％的阵发性血红蛋白尿液，遗传性球形红色血液绩质，这三种疾病占90％。全部的。

自身免疫性溶血性贫血的评估直接通过称为COOMBS（CREAMS）检查的特殊血液检查。在自身免疫性溶血性贫血的情况下，癫痫发作的夜血红蛋白尿液为阳性和阴性。

除了血液测试外，遗传性球形红细胞还观察到具有外周血染色标本的红细胞的形状。红细胞最初具有圆形的中心，但是在患有遗传球形红细胞的人的血液中，没有球形的红细胞在中心无法绑定。

通过流现场诊断

使用流现场聚会的检查对于诊断夜血红蛋白尿液疾病至关重要。流现场计量机是一种特殊的装置，可打击用激光射线打击测试管中的细胞，并通过光强度检查单个细胞的性质和特性。在短短几秒钟到几分钟的短时间内，可以测量成千上万个细胞。

分析了CD55，CD59的血红蛋白尿液疾病的诊断，该CD59由于使用流动群落的PIGA基因突变而缺乏。

*控制补体激活的蛋白质。

癫痫发作夜血红蛋白尿液疾病的治疗

治愈的骨髓移植

在夜间夜间血红蛋白尿液疾病中，不仅会引起PNH干细胞，而且还会引起各种症状，因此它是治愈骨髓移植的唯一手段，用正常的干细胞代替PNH干细胞。但是，骨髓移植具有诸如副作用之类的风险，因此适应仅限于严重的患者。

此外，近年来，新药的出现已经有可能控制溶血性，因此大多数患有严重溶血症状的患者不会进行骨髓移植，并且通过通过药物给药来抑制症状而活。但是，由于它对于骨髓功能不全是无效的，因此可以针对强骨骨髓衰竭患者进行骨髓移植。

控制溶血性的“ ekrizmab”

2010年，日本批准了一种抑制溶血性的新药Ekrizmab。 Eclizmab可以保持LDH值，这是溶血溶血指示剂的指标，可以保持在正常值附近，并可以改善溶血性贫血，只能与类固醇和输血一起使用。

该药物的给药还表明，血栓形成大大降低了。毒素夜血红蛋白尿液疾病因种族主义而有很大差异，而血栓形成被称为白人尤其可能发生的症状。因此，在欧洲和美国进行了一项临床试验，以比较给药前和后102周的血凝块数量，但在给药前有39次，但在给药后3次。

Eclizmab通过输液进行管理，并且每周在前四次进行管理。通过从接下来的一周开始每隔一周继续一次进行一次管理，可以有效地进行溶血的控制。

迈雷的治疗

针对强骨骨髓衰竭的患者开了以下治疗方法。

<混合制造的治疗和影响>

・免疫抑制剂：

抑制因自身免疫引起的造血干细胞的攻击

・类固醇同化：

获得作用于肾脏并促进红细胞产生的“红细胞生成”激素

将红细胞的产生直接促进造血干细胞

在再生性贫血差的情况下，可能对看不到这些治疗的严重患者进行骨髓移植。

非常罕见的缓解

习惯性夜血红蛋白尿液疾病很少缓解很少。恢复是指PNH干细胞不是完全零的事实，但由于减少而减少了生长，数量减少。自然缓解的机制尚不清楚。

关于癫痫发作夜血红蛋白尿液，耐心的生活

QOL通过开发新药改善

QoL（=生活质量：生活质量）是夜间血红蛋白尿液疾病的患者，随着新药Eclismab的出现，已大大改善了。这种新药的给药揭示的是，可以通过抑制溶血症而不是由于贫血引起的患者的QOL可以大大改善。

可以通过血液测试来检查溶血的LDH数值。 LDH是一种乳酸脱氢酶，通常在肝，肾脏，心肌肌肉和红细胞中丰富。但是，当红细胞破裂时，随着LDH大量泄漏的数值升高。 LDH健康人的正常上限约为220-230iu/i，但是在血红蛋白尿液疾病的情况下，该数字通常会增加到约1000IU/I。

但是，如果一次管理Eclizmab，则LDH值将从2000 I/I/I/I/I/I急剧下降。然后，通过多次管理，它将其平静至200 IU/I，并通过连续管理保持这一数字。

另一方面，贫血取决于血红蛋白浓度在血液检查过程中的数值。血红蛋白浓度表明血红蛋白在血液中的重量。血红蛋白浓度为1dl的血液，男性约14 g或更少，女性为12克，但贫血为11g或更少。就血红蛋白尿液疾病而言，它从非常严重的贫血到8G或更少，这需要从没有贫血的患者中定期输血。

贫血在给药后不会立即改善。慢慢恢复需要时间。此外，平均值上升约2G，因此没有多少情况恢复正常。

据认为，夜间血红蛋白尿液疾病的患者由于贫血而患有很多身体状况不佳，但发现接受问卷会使您在恢复LDH值时感到更好，更容易。因此，认为Eclizu mab的给药会相对较快地减轻疼痛，而无需等待贫血恢复。

每隔几个月去一次医院一次

癫痫发作夜血红蛋白尿液疾病患者需要定期检查和咨询。在观察进度时，有必要进行血液检查并进行适当的治疗。因此，访问通常是每月一次，甚至每2-3个月都使用一次稳定的访问。

同样，对于服用Ekrizmab的患者，它是通过输注注射来给药的，因此有必要每隔一周继续前进。

小心服用传染病和疫苗

疾病是由感冒和其他传染病引起的。因此，重要的是采取措施，例如洗手，垃圾和戴口罩，以使您没有传染病。

针对患有ABRITIVITITY NIGHT血红蛋白尿液系统的患者的预防流感疫苗被划分，因为预防流感疫苗会引起溶血攻击。我的一些患者每年是疫苗，而另一些患者则因为担心癫痫发作而避免攻击。如果您受到流感的影响，则需要小心，因为存在溶血攻击的风险。

阵发性夜血红蛋白尿液，治疗的前景是什么？

新药也正在开发

通过ekrizmab的发展，癫痫发作夜血红蛋白尿液的治疗得到了显着改善，但仍在进行各种研究。例如，还可以考虑是否有可能进一步扩大Ekrizmab的管理间隔，Ekrizmab目前需要每种其他药物。

Filoxic Night血红蛋白尿液疾病的平均生存率长32年，患者面临疾病的时间越长。将进行治疗和新药物研究和发育，以便患者可以在没有骨髓移植的情况下更舒适地生活。