您知道有营养成分的医疗食品“特殊牛奶”？特殊牛奶对于先天性功能障碍和一些顽固性癫痫性癫痫病的患者来说是必不可少的。但是，受这种疾病影响的人数不是很困难，因此许多人不知道特殊牛奶的存在。

哪种食物是特殊的牛奶，对患者有用？在本文中，仙台市医院儿科部主任Toshihiro Oura先生，特别的牛奶联合安全开发委员会和日本儿科医疗保健委员会也参加了特别牛奶。

什么是特殊牛奶？

一种特殊的牛奶是调整营养成分的医用牛奶。

通过使用这种牛奶，您可以治疗先天性仲裁和特定疾病的患者。

特殊的牛奶看起来像普通的粉末牛奶，并通过将适当的量溶于热水中来使用。根据疾病的不同，不仅在婴儿和儿童，而且在成年人中都使用了特殊牛奶。

为什么需要特殊牛奶？

开发特殊牛奶是为了防止“儿童智力下降”

让我们详细说明为什么在遵循其发展历史的同时需要特殊牛奶。

第一个特殊牛奶出现在1953年。专为患有苯基酮尿液疾病的患者开发。

苯酮尿液疾病是一种疾病，其中一种氨基酸类型，由于体内苯丙氨酸氧化物的丧失，无法转化为酪氨酸。如果患有这种疾病的患者食用含有苯丙氨酸的食物，则血液中的苯丙氨酸浓度将增加，因为不能在体内代谢苯蛋白苯蛋白浓度为酪氨酸。如果苯丙氨酸在体内积聚，智力障碍可能会引起挫败感。

1953年的芬烯酮认为，如果关注该疾病的严重性的研究人员可以通过减少苯丙氨酸的浓度来降低苯丙氨酸的摄入，那么我们将进行研究，以研究使用牛奶从苯丙氨酸中去除饮食治疗的实用性。 。结果，首先报道说，使用从苯丙氨酸中去除牛奶的饮食中苯酮尿液疾病的症状将改善苯酮尿液的症状。

苯酮泌尿病是一种天然疾病，但出生时她无症状。结果，父母给母乳和普通牛奶，在几个月后，他们会注意到他们会被延迟并抽筋。苯丙氨酸是占蛋白质约5％的组成部分，并且是每天出现的各种食物中的成分，例如蔬菜，以及诸如营养牛奶和高蛋白质肉类的食物。因此，您不可避免地会在普通餐中食用苯丙氨酸。因此，苯酮酮尿液的患者有必要限制苯丙氨酸摄入量而不是正常餐。

为了避免服用苯丙氨酸摄入，必须避免蛋白质本身。如果是这样，则必要的营养（尤其是苯丙氨酸以外的必需氨基酸）将缺乏。另外，如果您无法获得蛋白质，您将无法吃很多食物，而且营养不足。因此，很难避免苯丙氨酸食用食物。

以这种方式开发的食物是针对苯酮尿液（苯丙氨酸去除牛奶）的特殊牛奶。除去这种牛奶，因此您可以牢固地补充其他必要的营养，而不必担心血液中苯丙氨酸的兴起。

开始新生儿筛查以进行早期检测

如果未知的芬奈酮尿液疾病可能会导致智力下降，因此在症状似乎可以防止残疾发生之前，使用苯丙氨酸去除牛奶开始饮食治疗很重要。在欧洲和美国，一种测量血液中血液中苯丙氨酸的方法已在1960年代开发出来，建立了一种用于苯酮尿液疾病的新生生面木。在日本，新生儿的面部骨骼倡议得到了促进，自1977年以来，所有作为国家业务出生的新生儿的“新生儿筛查”已经开始。

筛选后，您可以诊断出出生后是否立即患有苯基酮尿液疾病。通过能够在出生后立即诊断，我们能够尽快使用特殊牛奶进行节食疗法，并防止智力障碍。

“特殊牛奶”还针对苯基酮尿液以外的代谢异常开发。

除了苯基酮尿病外，还报道了从早期使用特殊牛奶开始饮食疗法来预防残疾的先天性异常，这是新生面积的目标。以下显示了用于治疗的疾病和特殊牛奶。

・枫糖浆尿液（亮氨酸，异亮氨酸，巴林去除牛奶）

・ homosystin尿液（蛋氨酸去除牛奶）

・半乳糖血症（半乳糖去除牛奶）

后来，为其他先天性异常开发了特殊的牛奶。从2014财年开始，已经引入了串联质量法（通过使用质谱仪使用质谱仪来发现更多疾病的方法）在全国范围内引入了有机酸代谢和脂肪酸。早期和早期治疗。

如何使用特殊牛奶，而不仅仅是先天性异常

后来，治疗的进步传播了特殊牛奶的自适应疾病。特殊牛奶还用于治疗先天性异常中的糖场，GLUT1异常和pybic酸氢酶异常。

近年来，很明显，特殊的牛奶不仅对过敏牛奶有效，而且对神经病学，肾脏和消化疾病有效，而不是先天性牛奶。

[除先天性仲裁以外的其他疾病，特殊牛奶很有用]

・过敏性疾病（牛奶过敏等）

・顽固的癫痫

・慢性慢性肾脏疾病

・辣椒封闭，基因胆汁停滞，新生儿肝炎等。

为这些疾病创建了特殊的牛奶。

例如，牛奶过敏的患者不能食用包括牛奶的食物。如果由于某种原因无法母乳，则一般制剂将用作母乳的替代品，但不能用于牛奶过敏的儿童。因此，一种被称为Gazin的蛋白质水解的特殊牛奶是牛奶成分中过敏的原因，用于牛奶过敏的患者。

此外，一些顽固性癫痫患者的饮食饮食称为酮饮食，可限制碳水化合物并增加脂质以减轻癫痫症状。调节碳水化合物和脂质量的特殊牛奶（酮配方）对于这种酮饮食至关重要。

这样，当开发特殊的牛奶时，仅针对先天性异常，但现在用于各种疾病。

特殊的牛奶分类和获得-4类 -

这样，现在已经开发出各种特殊的牛奶。

一次，在小儿区达到了特殊牛奶的开发，并且有100多个米尔克斯。目前，仅消除了更多需要的牛奶，它变成了46种。

*截至2017年6月

这46个特殊奶将大致分为以下四类（商业产品，药品，特殊牛奶，在注册特殊牛奶之外的特殊牛奶）。

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第一类是“商业产品”。有特殊牛奶的常规药房出售商业产品。可以根据医生的指示直接从药房获得（购买）。

牛奶被归类为商业产品，包括用于牛奶过敏的牛奶，有10件。

②药品

第二类是药物。特殊牛奶被归类为药品，可以通过在医疗机构获得医生指导并接受处方。

在药品中分类的唯一牛奶是“苯酮合并的牛奶”和“亮氨酸异亮蛋白 - 巴蛋白去除牛奶”，该牛奶用于枫糖浆尿液的患者。

③注册特殊牛奶

第三类是注册的特殊牛奶。商业产品或药品中未包括的特殊牛奶分为两类：“注册”和“非注册”。 1980年，政府发布了一项补贴，并发起了一项特殊的牛奶公共安全开发项目，主要是用于稳定的供应，改进和改善用于治疗先天性异常的“特殊牛奶”。

当时，“治疗先天性异常所需的牛奶，以及那些可以预期患有大量患者并具有足够治疗作用的牛奶。”

被归类为特殊牛奶的牛奶是21个针对先天性异常的物品，例如均质尿液和甲基丙二酸酯酸血症。通过主治医生免费提供患者。

④非注册的特殊牛奶

第四类是在注册之外的特殊牛奶。特殊牛奶是一个特殊的牛奶联合安全开发项目，被归类为“特殊牛奶外注册”。

牛奶被归类为用于非注册的特殊牛奶，患有儿童的顽固性癫痫，用于儿科慢性肾脏疾病的患者，并免费提供，并提供了注册物品。特殊牛奶总共有13件。

特殊牛奶稳定供应的问题已经开始发生

尽管它是一种特殊的牛奶，以这种方式具有各种类型和分类，但特殊牛奶和未注册的特殊牛奶存在一些问题。这就是“牛奶成本负担”的问题。

与商业和药品牛奶不同，请免费向患者提供注册的特殊牛奶和未注册的特殊牛奶。

在特殊牛奶联合安全开发项目的开头以及特殊牛奶的分类和机制的开头，很少有特殊的牛奶用户，因此乳制品制造商志愿者的形式没有问题。但是，特殊牛奶周围的当前状况发生了巨大变化。结果，乳制品制造商的成本负担增加了，很难稳定地提供特殊的牛奶，这对于患者来说应该是必要的。

OURA博士将继续解释特殊牛奶周围的环境如何改变，以及如何解决此问题。

第2条“特殊的牛奶类型以及如何获得它 - 稳定提供必不可少的特殊牛奶”