就局部抗性脊柱病而言,皮肤的萎缩,皮肤萎缩和皮肤的颜色变化是主要症状。病变不仅可能发生在皮肤上,而且还会发生在关节和神经系统中。具有相同词“气味”的疾病具有系统性的气味,但这两种是完全不同的疾病。尚未阐明导致局部耐药皮肤的机制。但是,该机制已通过该疾病的特征估算。这次,我们与东京大学医学研究生院皮肤病学和皮肤病学副教授Yoshihide Asano博士进行了交谈,并具有当地体操和假定的机制的症状。
局部耐药性皮肤最独特的症状是皮肤的硬化,皮肤在有限的皮肤区域中具有相对清晰的边界。
但是,有些患者不会使皮肤变硬,一些主要症状包括皮肤的萎缩,色素沉着和色素沉着。另外,皮肤表面变化不大,并且可能发生在皮下脂肪中,并且皮肤可能会略微凹陷。
此外,还有一种称为“全身性强的皮肤”的疾病,称为相同的强皮。在系统性的硬皮病中,皮肤僵硬始于手指,逐渐增加到手,手臂和躯干的连续性,不仅是皮肤,而且内部器官,两者都是完全不同的疾病。
除皮肤以外的肌肉,关节等,局部耐药性皮肤疾病的症状可能出现,这也可能伴有眼睛和脑症状。
如果它影响病变皮肤下方的肌肉和骨骼,则可能导致筋膜炎或骨膜炎。如果关节周围有深层皮肤病变,则关节可能由于皮肤固化和肌腱和关节的炎症而停止移动。
如果头部发生病变,脱发也会进展。随着脱毛的进展,毛孔会被破坏,因此,如果延迟治疗,它将不会永远生长。
如果头部或脸部有皮肤病变,则神经系统(例如眼睛和大脑)可能会引起病变。当眼睛发生病变时,眼睛发炎,引起诸如疼痛和视力恶化(例如葡萄)等症状。当症状出现在大脑中时,会发生脑部炎症和钙化。如果很轻,通常是脑波异常且没有主观症状的情况,但是有些患者的症状如癫痫发作。
这样,家庭脊柱病的特征是其症状多样性。
上面描述的大多数症状出现在局部生成症状中,但在国际最有用的指南中,可以根据症状分为以下五类。
・限制的形态(斑点)
在斑点中,一到几个圆形和椭圆形边界形的皮肤硬化散布在四肢和躯干(机身)中。这是最常见的主要种族类型。
・线性硬皮病
在线性的脊柱侧病中,皮肤硬化,色素沉着和色素损失出现在四肢,躯干,脸部和头部。人们认为这沿着“ Brashco系列”出现,以后要讨论。
同样,当它发生在头上时,它可能被称为剑术,并且可以形成用剑的刮擦皮肤病变。与其他疾病相比,线性脊柱病的特征是更有可能患有肌肉和骨骼的病变,并且在儿童和年轻人中更频繁地发育。
・广义形态
整个身体中斑点和线性脊柱病的斑点和线性脊柱病都被称为通用-Type -type-限制脊柱侧弯。
・粉状形态
这种疾病类型的特征在于,皮肤硬化几乎没有边界,整个身体的皮肤很难连续。在严重疾病的情况下,除了四肢的手指外,所有皮肤都变得僵硬。此外,这种粘性形态没有适当的日本翻译,也写在临床上。
・混合形态
它指的是以上四种疾病中的两个或多个,这也用英语描述,因为没有适当的日语翻译。
局部耐药性皮肤发作的机制仍然未知。但是,从皮肤症状的出现和异常的血液检查中假定了一些机制。这有点困难,但据说“由免疫细胞识别为非自身的轻度表达差异”是最确定的。
这一假设是从两个主要特征(例如“自我免疫”和“沿Brashco系列的皮肤症状出现”)的两个主要特征所假定的。
局部抗性脊柱病的特征之一是血液检查显示自身免疫性异常。
当进行血液检查时,许多患者患有抗原学抗体(自动抗体的一般术语),尤其是抗时HON抗体和抗脱落的DNA抗体。
特别是,已知抗链DNA抗体的测试值与某些具有局限性的患者的严重和活性成正比,因此这种疾病是自我免疫性的,即“您自己。可以通过对此进行反应来考虑。细胞和攻击。
Brashco线是一条线,显示了从受精卵到胎儿生长的皮肤细胞增加的方向。
在反复生长的细胞分裂过程中,细胞中可能发生较小的突变。如果是一个大突变,细胞会随着它们的身份而死或最终畸形,但是随着次要突变,即使出生后,细胞也不会诱导明显的性状。
但是,人们认为,在Brashco系列上排成一列的基因异常的细胞可能会在出生后作为异物,这会导致自我免疫,从而导致皮肤症状。
实际上,大约有10%的局部通心皮肤患者会通过激活免疫反应的外部刺激,例如创伤,烧伤或疫苗。
这些特征已经考虑了本节开头提到的病理假设,但截至2017年尚未得到证明。
一些患有局部耐药性皮肤疾病的患者在此期间会出现胶原蛋白疾病。
胶原蛋白疾病是由于免疫系统异常引起的多个器官(例如皮肤和肺)发炎的疾病的一般术语。在某些地区患有局部耐药性皮肤的患者中,胶原蛋白疾病(如类风湿关节炎,全身性强的皮肤和肌肉炎)可能会在过程中发生。
如前所述,系统性气味和局部气味是不同的疾病。因此,它不会变得严重,并且会引起系统性的气味,但它是一种完全不同的疾病。
统计数据表明,许多自我免疫性疾病(例如胶原蛋白疾病)的患者也在家族强皮患者的家族史中。尽管局部耐药性皮肤患者没有明显的遗传异常,但仍认为可能患上自身免疫性疾病的遗传原发性原因涉及广泛的范围。
检查局部抗脊椎病的患者将识别一些称为“抗磷脂抗体”的自身抗体。这是一种引起一种称为抗脂质抗体综合征的疾病,可导致动脉和静脉中引起血栓形成(脑梗塞,心肌梗塞,深静脉血栓形成等)。
尽管频率很小,但抗磷脂抗体的患者具有阳性和经历的血栓形成,因此患有局部化症状的患者的抗脂肪抗体是抗脂肪抗体。进行测试。