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什么是乌鸦 /福克斯综合征(诗综合症)?

乌鸦 /福克斯综合征是一种胸膜系统,包括周围神经病,由于变压器细胞的生长(一种淋巴细胞B细胞的生长),通过过量的VEGF(血管内皮生长因子)产生过多(血管内皮生长因子)。会引起整个身体的多种症状,例如腹水的储存和皮肤色素的变化,并且在国际上称为诗歌综合征。乌鸦和福岛综合症是疾病,当它们变得更加严重时,它们变得难以行走,大量胸腔积液和腹水会导致心力衰竭和肾衰竭。这次,我们与Chiba University Hospital的负责人Satoshi Kuwara博士进行了交谈。

乌鸦 /福克斯综合征是一个指定的国家,由多种神经炎,器官,器官,内分泌异常,M-蛋白质和皮肤症状指定,并且在全国范围内患有罕见的疾病。 According to the name of the reporter Polish CROW and the Japanese Fukase, it is called Crow and Fukase syndrome in Japan, but internationally, POEMS (Polyneuropathy: It is said to be a multi-neutralis, organomegaly: organs, Endocrinopathy: endocrine abnormal, M蛋白质:M蛋白质,皮肤变化:皮肤症状)。

在四十年代后期,发作的发作往往很高,但据报道,在10s和80年代的年龄范围很广,可以说无论年龄如何,它都会发生。男性的比女性高1.5倍。

乌鸦和福氮综合征在体内增殖,这种创伤细胞通过称为VEGF(血管内皮生长因子)的过度蛋白质发展。

最初会产生一种称为免疫球蛋白的抗体,用于攻击已经进入身体的病毒和细菌,因此体内特征的存在没有问题。

然而,血液中透射细胞的异常增殖,血液中的VEGF是正常人的3至5倍,是人的近100倍。异常上升的VEGF对整个身体产生了所有负面影响。

转化细胞产生VEGF的增殖的机制尚未阐明。

顾名思义,VEGF(血管内皮生长因子)促进血管并产生新的血管。另外,VEGF可以增强血管(使物质更容易通过血管壁),因此,当VEGF增加时,水分倾向于从血液泄漏到人体。该功能作用于整个体内毛细血管,导致全身的所有症状。

大约一半的乌鸦患者和fukase综合征患有周围神经病,四肢的尖端可能会变得麻木或变得不强大。

此外,VEGF的作用会泄漏整个体内毛细血管的水,导致胸腔积液和腹水,以及浮肿(肿胀)发生在整个体内。此外,血管增殖发生,导致血管瘤(皮肤肿胀的症状)。

另外,肤色和身体头发可能会变得更暗。

Satoshi Kuwahara照片提供的照片
Henoma症状照片Satoshi Kuwahara博士提供
水肿症状照片Satoshi Kuwahara博士提供

从到目前为止,您可以看到,乌鸦和福岛综合症的特征是某些器官没有症状。因此,咨询的第一个医疗部门也因患者而异。乌鸦和福克斯综合征是罕见的疾病,它不是特定领域的疾病,因此很难尽早诊断。

如果乌鸦和福岛综合症变得更加严重,整个身体将受到损害。据说大约一半的患者在发作后两年内患有医疗状况,由于周围神经病(多个肾炎)无法行走。

此外,可以理解由于大量胸膜水和腹水而引起的整个身体的某些水肿。在今年年底,胸腔积液和腹水压缩器官,例如肺部,引起呼吸衰竭。

此外,血压保持在血液中会导致水分从血管泄漏,无法保留,并且低血压会造成冲击。所有的器官,例如心力衰竭和肾衰竭,都无法正常工作,如果他们发展到这种状态,他们将参与生活。

这样,乌鸦和福岛综合症的特征是症状迅速发展并变得更加严重。

但是,正如我前面提到的,它是医生中众所周知的疾病,许多患者本身并不咨询不会阻碍其日常生活的皮肤的最初症状,因此诊断和治疗往往会延迟。我认为这是乌鸦和福岛综合症的问题。

在诊断乌鸦和福氮综合症的诊断时,请检查通过测试出现的症状,并对以下三类进行分类。

确定的人:符合三个或三个小标准并遇到一个或多个小标准的人。

可能:遇到周围神经病(多神经病)和血清VEGF的人会升高并符合一个以上的小标准。

可能:遇到周围神经病(多神经病)并符合两个或多个小标准的人。

大标准:多个神经病(必需的项目)

血清VEGF上升(1000 pg/ml或更多)

M蛋白(血清或尿液M蛋白阳性)

小标准:骨散射病变,castleman病,器官,水肿,胸膜洪水,腹水,心脏水,内分泌异常(肾上腺,甲状腺,甲状腺,垂体,垂体,垂体,垂体,胰腺功能),皮肤异常(色素化,色素化(色素化)。猪毛,血管瘤,卡尼斯,指甲地板苍白),乳头水肿,血小板

参考:卫生,劳动和福利部,一​​种指定的顽固性疾病,于2015年1月1日强加了“乌鸦 /福克斯综合征大纲,诊断标准等”。

乌鸦和fukase综合征诊断的主要点是VEGF的增加。这可以通过进行血液检查来衡量。诊断标准的许多症状都是由VEGF的兴起引起的。

如果观察到周围神经病和VEGF的升高,并且可以确认小标准项目中的症状,则几乎是确定的诊断。

像乌鸦和福克斯综合征一样,“多发性骨髓瘤”是由变压器细胞增殖引起的疾病。

可以通过骨髓收集来用肉眼来确认细胞,但是很明显,由于多个骨骼的细胞是癌症,因此很明显,它是恶性的。

另一方面,乌鸦和福岛综合症的转变是良性的,乍一看,它的“好人”面孔。但是,无法看到,创伤细胞会产生VEGF,并在整个体内出现症状。

由于多发性骨髓瘤的转化剂是恶性的,例如质量化学疗法之类的强大治疗方法已经进展,但是乌鸦和福克斯综合征的转化是在1996年之前的良性和VEGF。

因此,与多发性骨髓瘤的平均存活相比,在1980年代,乌鸦和福氮综合症的预后较差约为三年。

但是,随着对乌鸦和福氮综合症的研究的进展,已经发现,多面性骨髓瘤的治疗是有效的。 Inc. 2“用乌鸦 /福克斯综合征(诗歌综合征)的新治疗方法”将谈论乌鸦和福克斯综合征的治疗和新治疗的变化。

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