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什么是抗磷脂抗体综合征?引起血栓形成和脑梗塞的自我免疫疾病

我们的人体具有免疫功能,可保护人体免受病毒和细菌的侵害。但是,由于某种原因,体内的免疫功能可能会意外地攻击自己的组织。在这种情况下持续的疾病统称为“自身免疫性疾病”。

自身免疫性疾病包括各种疾病,但涉及“抗磷脂抗体”的抗蛋白脂质抗体综合征会增加患血栓形成和妊娠并发症的风险。由于抗磷脂抗体综合征引起的血栓形成更可能发生在大脑中,因此患者必须注意不要发育或复发脑梗塞。这次,我将与北海道大学北海道大学医学院研究生院教授Tatsuya Atsumi教授,北海道大学医学院教授Atsumi,专注于病情,症状和症状,症状和症状,症状和症状,症状和症状,治疗抗脂质抗体综合征。

抗磷脂抗体是与抗脂质抗体综合征有关的抗体,这将来会在未来进行描述。抗磷脂抗体不是一种抗体的名称,而是磷脂结合蛋白自身抗体的通用术语。

磷脂组合蛋白是血液中具有与细胞膜阴性磷脂结合的特性,并且是典型的β2-糖蛋白II(APLβ2GPI)和Protron bin。这些蛋白质的自抗体通常称为“抗磷脂抗体”。

在自身免疫性血栓形成或自免疫妊娠并发症的情况下,当血液中发现抗脂蛋白脂质抗体时,它被定义为抗蛋白脂质抗体综合征。换句话说,除非发生血栓形成或并发症,否则抗磷脂抗体阳性阳性阳性除非抗磷脂脂质抗体综合征。

原因尚不清楚为什么会发生抗磷脂抗体综合征。基本上,人们认为复杂因素(例如遗传和环境因素)可能是重叠的组合因子而发生的,例如系统性Elitematodes(SLE)。已经证实了抗磷脂抗体综合征的风险基因,但这不是病因基因,因此它并不总是发展抗磷脂抗体综合征。

抗磷脂抗体综合征分为两种类型:“原代抗脂蛋白抗体综合征”,该抗体综合征没有潜在的疾病,并且与全身性Elitematodes(SLE)相关的“续集抗脂质抗体综合征”(SLE)。

*有关系统性Elitematodes(SLE),请参见以下文章。

“什么是系统性的Elitematodes(SLE)?引起整个身体的症状的自身免除疾病。

抗磷脂抗体最初是由全身性Elitematodes(SLE)的患者发现的抗体,而被诊断为抗磷脂抗体综合征的患者中有一半(50%)是患有全身性Elitematodes(SLE)的患者。在这方面,抗磷脂抗体综合征非常接近全身性Elitematodes(SLE),并且通常同时使用。因此,在全身性Elitematodes患者中发现的抗蛋白脂质抗体综合征被归类为与全身性Elitematodes(SLE)相关的症状,例如中枢神经系统环和狼疮性肾炎。

尽管目前还没有明确的统计数据,但据推测,日本大约有40,000名患有抗磷脂抗体综合征的患者。

让我解释一下这个崩溃。首先,众所周知,全国有60,000例全身性Elitematodes(SLE)患者。人们认为其中有三分之一正在继续抗抗脂抗体综合征,因此人们认为大约有20,000例反复使用抗脂蛋白抗体综合征的患者即将到来。如上所述,原代抗脂质抗体综合征和持续抗脂质抗体综合征的百分比为一半,因此20,000例核型抗脂质抗体综合征的患者为20,000。总数为40,000。

抗磷脂抗体综合征的主要症状是血栓形成和不育。在本文中,我将详细解释有关血栓形成的。

*关于因抗磷脂抗体综合征引起的不育症,第2条“如何预防不育症和流产?请参阅治疗和管理抗磷脂抗体综合征的晚期怀孕

抗磷脂抗体综合征本身不是疾病,而是抗磷脂抗体综合征引起的血栓形成是一种医学疾病。

抗磷脂抗体综合征引起的血栓形成的特征是动脉和静脉都有血栓。

通常,由血栓趋势引起的血栓形成(例如经济类综合征)通常发生在静脉中。然而,由于抗磷脂抗体综合征引起的血栓形成是一种非常罕见的类型,并且具有一个特征,即Alther Toxic具有血栓。还众所周知,日本抗蛋白脂质抗体综合征的患者在动脉中比海外患者多血凝块。

脑梗塞和心肌梗塞是动脉中血块的典型导致的,但是在抗磷脂抗体综合征的情况下,许多人经常出现脑梗塞。这个原因尚不清楚。

除血栓形成外,还可能发生与抗磷脂抗体有关的多种症状。这被称为抗脂质抗体相关疾病。

*抗磷脂抗体相关组的一个例子

抗磷脂抗体相关的血板减少

抗磷脂抗体相关瓣膜分析

抗磷脂抗体相关的神经系统疾病(武术,交叉炎症,癫痫)

由抗脂蛋白抗体相关的血板降低引起的抗磷脂抗体综合征降低与常见的血小板降低有关,因为它更有可能通过减少血小板而流血。但是,这些本质上略有不同。

通常,血小板减少,自身免疫性的故障会减少血小板计数,从而更容易在琐碎的地方流血。没有血块。

另一方面,在抗脂质抗体相关的血液中,血小板计数较低时出血的风险会增加,而血小板则增加。换句话说,抗磷脂抗体相关的血液洛迪亚具有出血和血液凝块的风险。因此,有必要区分血小板减小,这只是减少了血小板。

卫生部,劳动和福利部已将抗磷脂抗体综合征指定为特定疾病,并且宣布了认证标准。目前,2006年提出的分类标准(sapporo标准悉尼修改)(sapporo标准悉尼修改)被用作诊断标准。

卫生部,劳动和福利部宣布的认证标准如下。

[卫生,劳动和福利部针对特定疾病的认证标准]

临床标准

1。血栓形成

成像诊断或有机证明的血管壁的易怒或易怒

  • 任何组织或器官都可以
  • 如果没有其他适当诊断的原因,则可能包括过去的血栓形成。
  • 不包含浅表静脉血栓

2。怀孕并发症

①怀孕10周后,正常形态的死亡而没有任何其他原因

②(i)严重怀孕,严重的血压发光肾脏病(经验前疾病)或(ii)(ii)在胎盘功能障碍引起的怀孕前34周过早出生,或者可能

(3)怀孕前10周的流产(母亲的解剖异常,内分泌异常和父母的染色体异常)。

检查标准

1。在国际血栓形成和止血指南中,以12周或更长时间的间隔两次检测到循环反核心赠款两次。

2。 在标准化的ELISA方法中,IgG或IgM型ACL(> 40 GPL或MPL,> 99%)或IgM类型IgM类型的间隔两次以12周或更长时间的间隔为12周或更长时间。

3。 在标准化的ELISA方法中,以12周或更长时间的时间间隔检测到两次或更高的中度或更高功率(> 99%)的IgG类型或IgM型抗体(> 99%)。

(在日本,抗β2-GPI抗体使用抗毛rogio lipinβ2-GPI复合抗体)

卫生部,劳工和福利部:从2015年1月1日实施的指定顽固疾病(新)

如前一段中的诊断标准所述,血栓形成的存在或不存在是抗磷脂脂质抗体综合征诊断的临床标准之一。因此,通常,进行测试以证明血栓形成。

抗磷脂抗体综合征引起的血栓形成通常发生在大脑中,因此该测试主要在大脑中射击MRI和CT。如果您怀疑静脉螺栓,则可以进行CT或静脉回声。

对于由于抗磷脂抗体综合征引起的急性阳具血凝块,抗血液治疗的方式与正常治疗血栓形成的方式相同。治疗与妊娠并发症的治疗相同,使用低阿司匹林,其他抗障碍或肝素是标准的(就可以使用血栓形成)。

即使诊断出抗磷脂抗体综合征,当没有发生血液凝块时,它也是“血栓形成的高风险”。基本上不建议在此阶段预防预防,因为没有证据。

这与吸烟和血脂异常相同,例如抗脂质抗体综合征,并非所有吸烟者和血脂异常可防止血栓形成。

但是,如果血栓形成重叠的危险因素,则最好接受预防性治疗,因此医生是否会确定是否接受预防治疗。

例如,如果您要服用与全身性Elitematodes(SLE)相关的连续抗脂质抗体综合征(SLE)的类固醇激素,并且可以将抗脂质脂质抗体的潮汐进行初级预防。

“二级预防”非常重要,因为由于抗磷脂抗体综合征引起的血栓形成具有很高的复发性。

通常,一旦大脑梗死可能在一年内复发一个血块,大约是2%,但由于抗磷脂抗体综合征而导致血栓形成的情况下有9%或更多。因此,如果您曾经患有血栓形成,那么您将始终接受治疗以防止复发。只要抗磷脂抗体是阳性的,必须持续一生。

由于抗磷脂抗体综合征是血栓形成的风险之一,因此降低其他风险以防止复发很重要。

轻度血脂异常和通常被忽略的LDL胆固醇的升高得到了彻底管理,并仔细地提供了非吸烟的指导。就女性而言,禁忌避孕药的低剂量药物是静脉血栓的风险。

抗磷脂抗体综合征是一种无法治愈的疾病,但不是需要特殊治疗的疾病。由于该治疗也是一种抗凝治疗或抗乳腺治疗疗法,因此我认为即使是由当地医疗部门管理的,也没有主要问题。实际上,北海道大学正在与当地老师合作,​​为抗抗脂脂抗体综合征患者建立关注系统。

近年来,人们认为抗磷脂抗体补体的激活与抗蛋白脂质抗体综合征的状况有关。据报道,单克隆抗体对这些激活的成分很有用,目前正在全球进行。

还假定,全身性Elitematodes(SLE)的治疗剂羟基霉素可用于初级预防抗脂质抗体综合征,并且已在欧洲进行了验证。

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