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您的舌头侧面有牙齿吗?诊断和最新治疗AL淀粉样变性

“我称会导致淀粉样蛋白的淀粉样蛋白称为危险蛋白质。”

正常蛋白质对人体有益,但淀粉样蛋白粘稠,在沉积在血管和器官身上时阻碍了它们的运动。如果将不断移动的心脏与海绵进行比较,则可以说沉积的淀粉样蛋白的心脏减少了可以立即吸的水量。您必须移动很多次,并陷入心脏功能障碍。同样,肾脏综合征中可能发生肾脏综合征,并可能发生消化管。那么,可疑淀粉样变性的诊断方法和最新治疗方法是什么?我们继续与铃木先生交谈。

如果怀疑AL淀粉样变性,将检查血液检查(FLC),即血清中免疫球蛋白的自由轻链(FLC)。当细菌和病毒等外部敌人进入人体时,产生的免疫球蛋白是由两个重链和两个轻链组成的,是一种白细胞。

由于该变压器比重链分泌的链更轻,因此作为自由轻链(Kappa连锁链和Lambda链),多余的轻链被释放到血液中。这是一个自由的轻型链,当Al淀粉样变性发生时,会产生大量的FLC。

腹壁吸脂活检也是诊断的暗示。如果将从腹部收集的皮下脂肪应用于染色器颜料进行染色测试,则如果沉积淀粉样蛋白,则将其染成浅粉红色。

(染料的测试照片提供商,使用康托特色素:宫崎骏博士,诺里希铃木博士)

在极化显微镜下观察也具有独特的黄色极化。此外,检查带有骨髓穿刺的单克隆变压细胞的存在或不存在也是有效的。

(Amiloid Photo提供了在偏光显微镜下发出淡黄色的绿色:宫崎骏博士,诺里希铃木博士)

前一段中引入的三个测试也可用于确定多发性骨髓瘤,这是AL淀粉样变性的类似疾病。多发性骨髓瘤和AL淀粉样变性通常被重叠,边界含糊不清。

“恶性肿瘤(=癌)”,在60-70中很常见,大约有100,000人中的5个

在50-60中常见的“特定疾病”,大约有100万人口中的5个

发作频率约为多发性骨髓瘤的淀粉样变性的10倍。保险覆盖的各种药物用于治疗多发性骨髓瘤,但这是一种普通的保险医疗。

另一方面,另一方面,藻类病的类型很少,但被指定为一种特定疾病,因此政府支持治疗费用。

(相关文章:“多发性骨髓瘤是哪种疾病?”)

如果找到上述三个测试,则应立即开始治疗,并认为“可能会发生淀粉样变性。” Al amiro -aistois是一种顽固性的疾病,因此进行诊断的医生往往谨慎,可以进行所有测试。

但是,从检查时间表到结果的结果,这种疾病在此期间继续进展,这可能很严重。如果是免费的轻链检查,许多设施将在一到几天内获得结果。如果发现异常,请在当时将其引入专门设施,以免浪费患者的宝贵时间。日本红十字会医学中心的态度是“我希望您介绍它(即使您是可疑的,也是实际上是杏仁剂)。”

我想告诉全国各地的医疗机构,如果您不相信,您将不会花太多时间并在早期介绍它们。

目前,尚无根瘤菌病的根治疗。但是,实际上可以通过治疗恢复到血液学缓解。首先,我们旨在使自由轻链归一化,约70%的患者可以达到自由链。

另一方面,有机缓解很困难,只能达到约40%。在每种情况下,不能说完全康复”,因为当治疗中断时,治疗会出现。目前还没有进行多长时间继续治疗的标准。确实,某些患者即使血液缓解也无法恢复血液,在某些情况下,在某些情况下,在必须接受透析的情况下。

在被诊断出患有AL杏仁病的早期阶段,由于心律不齐的心力衰竭,有20%至30%可能突然死亡。作为一名医生,这很痛苦,但是有些患者在发作后两三年需要透析。我正在考虑如何避免每天透析。

目前,Al淀粉样变性治疗对MD疗法(使用两种梅尔法拉拉兰,Dexa Metazon的药物进行药物治疗)和自我 - 永久性血液干细胞移植(提前收集,我的造血性干细胞。=返回产生血液的细胞的治疗)。在每种情况下,这是一种削减异常技巧并等待血液减少的治疗方法,但截至2016年,由于这种治疗已得到改善。很长一段时间以来,我一直害怕“无法治愈的疾病”,但是有些人能够营救它们。

但是,目前,并非所有患者都能提供帮助。大量淀粉样蛋白沉积了大量的血管,而那些仅仅通过抬高头部就会高于心脏而难以失去知觉的人现在很难。

(由日本红十字会医疗中心的Al淀粉样变性移植的所有存活率图像提供

沉积在组织中的熔融淀粉样蛋白的治疗处于开发阶段,但抗体治疗目前正在增加。一些临床试验已经开始在海外,因此我们预计将来将在日本上市。通过建立这种抗体疗法,可以迅速减少沉积在器官的淀粉样蛋白。

此外,据说茶儿茶素是有效的,但不能得出结论,它具有明显的有效性。

日本红十字会医疗中心有来自全国各地的淀粉样变性患者。许多人也可以带来绝望的感觉,即使他们在其他医院一遍又一遍地受到治疗。对于这样的患者,我不敢分类,而是尝试对其进行治疗。如果您不尝试,您不知道是否可以保存。对于那些处于严重情况的人来说,他们的信念是尝试治疗而不是在治疗前放弃。

我们经常向患者解释“ Yukinohara”的淀粉样变性。雪地没有声音并不罕见,整个侧面是Yukinohara,没有注意到。淀粉样变性也是一种称为淀粉样蛋白的异常蛋白质,积聚在器官中,最终开始变得异常与心脏功能异常。在那个阶段,即使您最终注意到淀粉样蛋白的存在,当时的肾脏和消化器官也已经被入侵,而且预后非常贫穷,许多人无法营救。

相反,在它变成Yukinohara之前,如果您可以在雪云中找到它,则可以进行良好的预后。我对接受治疗的患者使用表达方式,说:“让我们降雪。如果雪云耗尽,春天将会到来,而您正在积累的雪将一会儿就会解决。”但是,如果它看起来像冰川,那么很难只用一个春天来解决它。因此,我会告诉您,您应该多次进行MD治疗并耐心地解决。有些患者仅仅因为据说接受治疗而感到放心。

在日本红十字会医疗中心的病房中,现在大约有60个Al淀粉样蛋白在2016年住院,但据说我第一次遇到了与我自己相同的疾病。见证对同一疾病的治疗并以一种好方法前进似乎是非常令人鼓舞的。我坚信这是专门从事骨髓和淀粉样变性的专业设施的专长。

在世界各地的国家,例如英国和瑞典,医学博士疗法和自我 - 永久性血干细胞移植,治疗结果已得到改善。淀粉样变性并不是一种简单的疾病,并且患者的数量正在增加,但希望越好的希望诞生于世界各地。我想告诉病人,我们尽可能地做所有事情,因此我们希望您不要放弃您的愿望,并且我们希望医疗机构立即向您介绍。

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