通过考虑将性别化步骤分为三个案例,并且在措施之间的诉讼方式中,DSD的过程被认为很容易理解。但是,这个想法只是为了方便。根据实际条件,多个因素可能是重叠的,而不是单个因素。
包括最初的性化进展并不典型的情况,并且在某个地方被替换。
例如,如果将性腺分化为睾丸,而外部生殖器的出生方式与男性相同,或者XY染色体分化为睾丸。管弦的诞生方式与女性相同,因为它没有以原始形式进行。
这是任何性别染色体,性腺或内部和外来器官的任何性别成分的混合物。如果染色体具有46,XY和46和XX的核类型,或者如果您同时具有睾丸和卵巢的体操当它不足时,情况就是这种情况。
这是对“马赛克”一词的简要说明。人体是通过仅重复的一个细胞的重复分裂来制作的,一个细胞是一个细胞。最初,在此分裂期间完全复制含有基因的染色体,并在每个细胞上保持相同的形式。例如,如果受精卵的性染色体的结合是46,XY,所有细胞(例如血液,头发,皮肤和手指指甲)都是相同的,并且性别染色体的组合仅是XY出去。
但是,当细胞由于任何原因而被划分时,每个细胞的染色体的组合可能不会以相同的形式传播,并且可以混合两种以上的染色体。衍生自一个受精卵(一个人)的个体(一个人)中混合具有多种不同遗传信息的细胞被称为“马赛克”。这些性染色体镶嵌物在DSD中相对频繁,并以其核(例如45,X/46,XY,46,46,XX/46,XY)而闻名。在这种情况下,将发生卵巢(睾丸和卵巢),卵形的形成低,不同的形成和内部和外国器官的不同形成和无形。
此外,即使是典型的内部或外部器官也是学术上被认为是DSD之一的疾病,因为性别染色体的组合并不是典型的,并且性功能降低了。该组还包括特纳综合征,其核类型为45和X作为代表性核,以及具有47个核类型的转旋综合征,具有1至3个性别染色体X。但是,由于这是一个学术故事,我们不会告诉这种疾病,它是正常临床场所的DSD。
体内最大的性别差异出现在内部和外部生殖器中。内源器官是指未暴露于外部的生殖器。对于女性,阴道,子宫,蛋管,男性,前列腺,射精,半个花瓶和睾丸。与内部器官相反,外部器官是出现在体外的生殖器。具体而言,对于男性,阴茎(阴茎),阴影以及阴蒂,阴唇,阴唇和阴道前庭。顺便说一句,阴茎,阴蒂,阴囊和阴唇最初是相同的,当由于雄性激素的作用而应为阴蒂的零件增加时,阴茎很大,当皮肤变大并且皮肤变大并且皮肤时变得更薄,形成阴囊。这些内部和海外生殖器也需要复制和形成性别。它通常在子宫中形成,并且出生于每个生殖器。
内部和外生殖器的发展主要取决于睾丸分泌的激素(雄性激素[雄激素],抗运动管激素等)。首先,作为主要原则,在没有这些激素的情况下,内部和外国器官是女性类型的。
换句话说,即使通常发生gonem,随后的男性激素作用不合适,也不可能出生于典型的男性类型和女性内部和海外生殖器。例如,如果核类型为46的核类型,Xy将核腺进入睾丸,如果从睾丸中分泌的激素不足,则内部和外生物的生殖器将不再是典型的男性类型。此外,即使体操被分化为卵巢的46个XX核,如果从某个地方出现过多的男性激素分泌,内部和外国生殖器并不完全是女性类型,但阴性是合适的。康复等)。
另一方面,无论这些激素的作用如何,内部和外国器官都可能变得非典型。他们中的许多人被认为在形成内部器官的器官本身中发生了一些,并且没有形成。例如,人们认为许多尿道嘴唇在阴茎末端都有尿液出口。
DSD的背景无法严格地计算出它的存在。这是因为可以说,包括高频,例如特纳综合症,克莱因·菲尔特综合症和尿道唇裂症,其中有100人。但是,据说大约有5,000至6,000人中的大约1人,例如在出生时难以识别男人和女人的情况,或者是非典型的外生殖器案例。
这是我作为儿科医生的经验法则,但是如果某种先天性疾病“在20,000中出生”,那么一生就会遇到一次疾病的儿科医生。诊断自己。对于“ 100,000分之一”的情况,如果您是一生中的专家,“一百万中的一个”,我认为您是否会见面一次。如果您应用了此概率的图像,如果您继续以儿科医生的身份在线工作,您将在一生中几次与DSD婴儿见面。这不是概率,但这是一个非常罕见的数字。
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