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POEMS综合征患者从静止不动恢复

POEMS综合征患者Chukwuma Anyanwu和他的医师Claudia Paba-Prada,马里兰州,以及他的护士,Kathleen Finn,RN。

Chukwuma Anyanwu在2015年6月第三个孩子出生后不久对自己发誓,这不仅说明了他当时的健康状况,而且也说明了他的脾气。

这位42岁的海德公园居民坐在达纳·法伯(Dana-Farber)的一间会议室里说:“我的目标是能够比我的儿子走得早。”他旁边的拐杖-他曾经需要的轮椅,助行器和拐杖的后继者-证明了他已经朝这个目标走了多远。

儿子出生后一个月,安然武(Anyanwu)出现了一种疾病的最初症状,该疾病很快会使他卧床不起,由于肌肉无力以及手臂和手不停地疼痛,腿无法动。该病最终将被鉴定为POEMS综合征,这是一种极为罕见的疾病,会影响多个身体系统。该疾病的名称是这些症状的首字母缩写:P olyneuropathy,O- rganomegaly,E ndocrinopathy, onoclonal丙种球蛋白病,和S亲属异常-或在手臂和腿,一个放大的肝和/或脾,的异常进行性无力内分泌腺,皮肤变黑或变厚。

Anyanwu的康复是如此巨大,以至于他现在每天都在体育馆锻炼身体,开着汽车,并希望在几周后回到银行工作。他很快列举了过去一年半来他在达纳-法伯/百翰大学和妇女癌症中心(DF / BWCC)接受的治疗和护理。他在DF / BWCC的医生Claudia Paba-Prada,医学博士惊叹于他的决心-他进行康复治疗的乐观态度,以及他遵循医生建议的谨慎态度。

“我从未见过患有这种令人衰弱的神经病的患者,”被称为血浆疾病的血液病专家帕巴-普拉达(Paba-Prada)说。神经病是POEMS综合征的标志之一,是一种神经疾病,可导致极端的肌肉无力,疼痛,麻木和缺乏协调能力。 “当我们第一次见到楚克时,他几乎没有动弹;他无法移动腿以躺在床上。他非常痛苦,以至于每两个小时需要麻醉一次。但是即使那样,我也能说出他有多坚强。他一直以为自己会变得更好,即使我不能保证他会做到。”

秋天,然后痛苦

这种疾病会从根本上使安延武的生活受到严重限制,这种疾病突然发作了。 Anyanwu回忆起2015年8月的一天,他去家里打扫街道对面的车库。他说:“我注意到我无法像以前那样移动双腿。” “我不能过马路。”

他的腿和脚有些酸痛,麻木和刺痛,但是没有什么严重的阻碍他运动的。那天晚些时候,他在割草时摔倒了两次。他以为问题是由于精疲力竭所致,所以他回家,洗完澡,然后开车去医院急诊室。在那里,在他的初级保健医生进行的后续测试中,没有发现潜在的健康问题。

“即使我无法保证他会康复,他总是认为他会好起来的。”-Anyanwu的医师Claudia Paba-Prada,医学博士

两周后,安然武发现自己无法移动右腿。他被转介给包括神经科医师在内的数名不同专家,被诊断出患有格林-巴雷综合症,这是一种罕见的疾病,其中人体的免疫系统攻击神经。他接受了丙种球蛋白(抗体)的输注,但症状没有改善。他无法站立。一位来访的护士每天都对他进行检查,但没有任何东西可以减轻灼伤和射击的痛苦。

到了10月中旬,疼痛变得难以忍受,而且用于治疗疼痛的药物使他头晕目眩。他住进了布莱根妇女医院,在那里,一个由Paba-Prada组成的专家小组进行了一系列新的测试,包括脊椎拍打,磁共振成像,大量血液检查以及去除一小块腹部脂肪进行检查。然后,他去了一家康复医院寻求帮助,以治疗疼痛并接受治疗。

影像学检查显示,安然屋的骨盆,脊柱和肋骨有硬化性病变(骨骼异常区域)。实验室测试显示单克隆蛋白和很高水平的VGEF蛋白。对骨盆中患病的骨髓进行的活检发现了浆细胞瘤的证据,其中人体过量产生了一组称为浆细胞的B细胞,B细胞是产生抗疾病抗体的白细胞。总之,这些结果表明,POEMS综合征伴有脱髓鞘性多发性神经病-神经周围保护性脂肪鞘的侵蚀和神经纤维的丢失。医生和科学家们不知道为什么某些B细胞供过于求会产生一系列与POEMS综合征相关的症状,尤其是安养武所经历的与神经有关的疼痛和无力。

恢复计划

2015年感恩节后不久,安然武接受了10次放射治疗,以治疗其骨骼中的病变。他生动地回忆起当时的状况:“我的腿到脖子几乎瘫痪了,痛苦不堪。”残疾使日常活动-包括许多对他作为父亲和供养者身份至关重要的活动-几乎是不可能的。他在银行担任运营分析师后休了病假。他的家人从三楼的住所搬到了一楼,该楼已经过了无障碍调整;他需要饮食和洗澡方面的帮助;他坐在电动轮椅上到家四处走动。

接受化疗药物Revlimid后,安然武慢慢开始恢复体力。

放射治疗后,他开始接受与类固醇合用的化疗药物Revlimid。这将标志着他康复的转折点。

他慢慢开始恢复体力,疼痛开始减轻。 1月底,他从康复设施中出院,到6月,他可以使用助行器行走。他对这种药物的反应令人鼓舞,但是其持续时间是每个人的猜测。 “博士Paba-Prada解释说,预防复发的最好方法是使用我自己的细胞进行干细胞移植 。”

移植手术于7月份进行,过去一年是他的力量和活动能力不断提高的时期,其中一个非常明显的例外。移植三个月后,Anyanwu对恢复站立的能力感到非常兴奋,以至于当他试图从椅子上走到床上时,他摔倒并摔伤了脚踝,这让他不得不回到轮椅上摔了几下。周。帕巴-普拉达(Paba-Prada)回忆说:“他为骨折致歉,因为他认为这会减慢他的康复速度。”

时至今日,Anyanwu仍然显示出这种疾病的某些影响-需要行走时需要拐杖,支撑以矫正他的一些手指,这在他生病时变得畸形了-但他在DF进行的每月检查中都可以明显看出他的进步/ BWCC。他于5月恢复开车,帮助达纳-法伯(Dana-Farber)员工妻子贝尼迪克塔(Benedicta)带着三个孩子,在家里做家务。现在,他正准备重返银行工作,该银行在他丧失工作能力的两年中一直保持职位空缺。

“他遵循我们给他的每条指令,” Paba-Prada说。 “他总是很高兴向我们展示他的进步。每次他进来时,他都会问他什么时候可以恢复工作。”

Paba-Prada指出,虽然大多数POEMS综合征患者对治疗有反应,但其康复程度差异很大。有些可以完全恢复,有些则不能。一些具有残留的神经病。 Anyanwu的神经病逐渐消失。

在诊断后,Para-Prada讨论了治疗方法时,Anyanwu记得他精神振奋。 “我问这是否可以治愈。她不能保证,但是她说这是可以治疗的,并给了我希望我会好起来的。我想到了这样一句话:“人善待人,但上帝能治愈。”

他继续接受物理和职业治疗,并认真追踪自己的进步。在他每天锻炼的体育馆里,他从能够举15磅的举重变成了能够举70磅的举重-甚至在某些时候还可以举更多。从六个月的移植后检查,他走了300步,最近一次走了将近1500。

在努力恢复的过程中,他指的是从苦难中获得的力量,而不是承受苦难所需的力量。他说:“我现在比以前更坚强。” “我试图为他人树立榜样:无论您处于什么情况,都不要放弃。不要生气-这没​​有帮助。努力保持韧性,有信心。”

在Dana-Farber上了解有关血液疾病治疗的更多信息

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