当您患有一种仅影响百万分之一的罕见癌症时，可能很难找到所需的答案和信息。这就是为什么我们与脊柱神经外科医生Laurence Rhines和马里兰州颅底神经外科医生Shaan Raza坐下来讨论脊索瘤 ， 脊索瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在美国每年被诊断出约300人。

什么是脊索瘤？

脊索瘤是属于肉瘤家族的骨癌 。脊索瘤约有50％发生在the骨，,骨是形成骨盆一部分的脊柱底部。大约30％发生在颅骨底部 ，即眼睛和鼻子后面的区域，向下倾斜形成颅骨的“地板”。其余沿脊柱被发现。

脊索瘤常见症状是什么？

根据肿瘤的位置，症状会有所不同。脊柱和颅骨底部含有重要的神经。当肿瘤压在这些神经上时，会引起疼痛或神经系统问题。对于骨脊索瘤，神经系统症状通常包括肠，膀胱和性功能障碍。对于颅底脊索瘤，常见症状包括复视，头痛，颈部疼痛和吞咽困难。

脊索瘤如何诊断？

MRI扫描可以帮助排除其他类型的肿瘤，但是确诊脊索瘤需要组织样本。如果您的肿瘤在脊柱内，放射科介入医师通常会进行CT引导的核心活检以获取组织样本。大多数颅底脊索瘤生长在称为锁骨的骨头中。该区域难以进行活检，因此直到神经外科医生在手术期间进入肿瘤后才能确定颅底脊索瘤的诊断，这也是治疗的第一步。

脊索瘤通常如何治疗？

脊索瘤的治疗始于手术 。通过手术成功切除整个肿瘤后，从统计学上讲，患者的寿命更长，并且肿瘤复发或生长的可能性较小。手术类型和后续治疗步骤取决于肿瘤的位置。

• 在脊柱中：目标不仅是要切除整个肿瘤，而且要一并切除。这称为整块切除。通常，脊柱外科医生的首要任务是保护您的神经功能。然而，对于脊索瘤，如果将肿瘤一并切除，则患者可获得最佳的长期结果，即使这意味着要为此牺牲神经。重要的是要有一位经验丰富的神经外科医生，他可以现实地预先解释手术的潜在神经系统后果，因此您可以做出有根据的决定。如果脊柱脊索瘤在手术过程中被“折断”而没有一次被切除，那么它更有可能复发并引起进一步的神经系统并发症。我们与患者一起努力工作，以帮助他们在手术后恢复高质量的生活。
  
  在MD Anderson医院 ，如果肿瘤复发或未将肿瘤一并切除，则放射疗法最常用于脊柱脊索瘤。
  
  
• 在颅骨基底中：从颅骨基底中切除肿瘤可采用开放式和微创技术的组合，这些技术利用鼻腔通道到达肿瘤。完全切除肿瘤和任何侵犯的骨头被称为大体全切除。如果您的整个肿瘤在第一次手术中未能成功清除，请考虑在放射凝视之前就清除剩余肿瘤获得第二意见。
  
  手术后，大多数颅底脊索瘤患者接受质子治疗 。脊索瘤需要高辐射剂量，质子疗法可提供最精确，最集中的剂量，同时最大程度地减少对周围正常组织的破坏。

当前，对于新诊断的脊索瘤尚无非常有效的化疗方案。如果脊索瘤复发，您的医生可能会建议尝试一种对其他类型的癌症有效的化学疗法，或者是临床试验的一部分。额外的手术和放射疗法也可以用于治疗脊索瘤复发。

脊索瘤复发有多常见？

复发约50％的颅底脊索瘤和30-40％的脊索瘤。治疗后，我们会定期对患者进行定期MRI和CT扫描，以尽快发现任何复发。当脊索瘤向后生长时，通常会在最初诊断后的五到七年内靠近原始肿瘤。在某些情况下，癌症会扩散到身体的其他部位。

脊索瘤目前正在进行什么研究？

我们目前不知道哪些脊索瘤患者复发的风险较高。三年来，我们一直在收集脊柱脊索瘤的新鲜冷冻组织以及详细的临床病史。我们的目标是找出关于肿瘤如何行为的分子线索。

由于这是一种罕见且通常缓慢发展的疾病，因此我们正在与全球其他癌症中心合作以共享数据，因此我们有望更快地取得进展。

您对新诊断的脊索瘤患者和护理人员有何建议？

如果您正在研究治疗方案，请寻找一个在治疗脊索瘤方面具有多学科专业知识的中心。知道你有理由充满希望。这是脊索瘤研究的一个新的激动人心的时刻，前途一片光明。

要了解有关脊索瘤的更多信息，请 在10月28日星期六在MD Anderson 举行的脊索瘤社区会议 上进行 注册。 欢迎任何脊索瘤患者，朋友或家人参加会议，以了解最新的疾病管理和研究进展，并与他人建立联系。受脊索瘤影响的患者，并在诊所外询问医生问题。

在线或致电1-877-632-6789， 在MD Anderson上请求预约 。